메니에르병

내림프수종은 메니에르병의 가장 핵심적인 병리생리 기전으로 간주된다. 이는 내이의 미로 내에 위치한 내림프 공간에 액체가 비정상적으로 축적되어 부종을 일으키는 상태를 의미한다. 내림프는 달팽이관과 전정기관의 감각 세포를 둘러싸고 있는 액체로, 정상적인 청각과 평형 감각 유지에 필수적이다. 내림프의 생성과 흡수 균형이 깨져 압력이 증가하면, 내이의 섬세한 막성 구조가 팽창하거나 파열될 수 있다.

내림프수종의 정확한 원인은 완전히 규명되지 않았으나, 내림프액의 흡수를 담당하는 내림프낭의 기능 장애가 주요 원인으로 지목된다. 이로 인해 내림프관이 막히거나 내림프낭의 섬유화가 발생하면, 내림프액이 정체되어 압력이 상승한다. 또한, 내이의 혈관 조절 이상, 자가면역 반응, 바이러스 감염, 또는 알레르기 반응 등이 내림프액 순환 장애를 유발할 수 있다.

내림프수종이 발생하면 달팽이관과 전정기관의 기능이 동시에 방해받아 메니에르병의 특징적인 증상인 발작성 현기증, 난청, 이명, 이충만감이 나타난다. 압력 증가는 감각 세포를 직접 손상시키거나, 내림프와 외림프의 이온 농도 차이를 무너뜨려 신경 신호 전달을 혼란시킨다. 일부 이론에서는 막성 구조의 파열로 두 액체가 혼합되는 것이 급성 발작의 직접적인 원인이 된다고 설명한다.

이러한 내림프수종은 반복되는 발작을 통해 점진적인 청력 손실을 초래할 수 있으며, 병리 소견은 사후 부검을 통해 확인된다. 현재 메니에르병의 대부분의 치료는 내림프압을 낮추고 내림프수종을 완화시키는 것을 목표로 한다.

메니에르병의 정확한 원인은 아직 완전히 규명되지 않았지만, 자가면역 반응과 유전적 소인이 중요한 역할을 할 수 있다는 증거들이 축적되고 있다.

일부 환자에서는 내이에 대한 자가면역 공격이 질환의 발병 기전으로 작용한다. 전신성 홍반성 낭창이나 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환을 가진 환자에서 메니에르병의 유병률이 높게 보고된다. 또한, 내림프낭의 조직 검사에서 면역글로불린 G와 보체 성분이 발견되기도 하며, 일부 환자는 스테로이드 치료에 반응을 보인다. 이러한 관찰들은 특정 항원에 대한 과도한 면역 반응이 내림프액의 생성과 흡수 균형을 깨뜨려 내림프수종을 유발할 수 있음을 시사한다.

유전적 요인 또한 연구의 초점이다. 메니에르병의 가족력은 약 10% 정도에서 나타나며, 이는 특정 유전자의 변이가 질환에 대한 취약성을 높일 수 있음을 의미한다. 연구자들은 COCH 유전자[2], AQP2 유전자[3], HLA 유전자 복합체[4] 등 여러 후보 유전자와의 연관성을 조사해 왔다. 아래 표는 주요 연구 대상이 된 유전자와 그 가능한 역할을 요약한다.

현재의 이해는 메니에르병이 단일 원인에 의한 질환이 아니라, 유전적 소인을 가진 개인에서 자가면역 반응, 바이러스 감염, 혈관 문제 등 다양한 유발 인자가 복합적으로 작용하여 최종적으로 내림프수종을 일으키는 다인성 질환이라는 점에 무게를 둔다.

메니에르병의 가장 특징적인 증상은 갑작스럽게 발생하는 발작성 현기증이다. 이 현기증은 환자가 주위가 빙빙 도는 듯한 회전성 어지럼증을 경험하며, 대개 수십 분에서 수 시간 동안 지속된다. 심한 경우 구역감과 구토를 동반하며, 발작 중에는 균형을 잡기 어려워 서 있거나 걸을 수 없는 경우가 많다. 이러한 발작은 예고 없이 찾아오며, 그 빈도와 강도는 환자마다, 그리고 같은 환자라도 시기에 따라 크게 달라질 수 있다.

발작은 일반적으로 몇 주에서 몇 달 간격으로 반복되는 경향을 보인다. 발작이 없는 기간에는 증상이 전혀 없거나 미미한 경우가 많지만, 일부 환자는 불안정감이나 가벼운 어지럼증을 지속적으로 느낄 수 있다. 발작의 빈도는 초기에는 낮지만 시간이 지남에 따라 증가할 수 있으며, 반대로 장기적으로는 발작 빈도가 감소하는 경향도 관찰된다[6].

발작성 현기증은 내림프수종으로 인해 달팽이관과 반고리관을 포함한 내이의 압력이 갑자기 변하면서 발생한다고 알려져 있다. 이로 인해 전정신경이 비정상적으로 자극되어 뇌에 잘못된 평형 신호가 전달된다. 발작 중에는 종종 한쪽 귀의 이충만감이나 이명, 난청이 동반되거나 악화되는 양상을 보인다.

난청은 메니에르병의 주요 증상 중 하나로, 초기에는 주로 저주파수 영역의 감각신경성 난청이 나타난다. 이는 특히 125Hz, 250Hz, 500Hz와 같은 낮은 주파수의 소리를 듣는 능력이 저하되는 것을 의미한다. 질병이 반복되거나 진행됨에 따라 모든 주파수 영역에 걸친 난청으로 확대되며, 청력 변동이 흔히 관찰된다. 발작 전후로 청력이 악화되었다가 부분적으로 회복되는 패턴을 보이기도 한다.

이명은 대부분의 환자에게 동반되는 증상이다. 이명의 음색은 다양하지만, 저음성 윙윙거리는 소리나 귀 안에서 울리는 소리로 묘사되는 경우가 많다. 이명의 강도는 변동적이며, 현기증 발작이 임박했을 때나 발작 중에 더욱 심해지는 경향이 있다. 일부 환자에서는 이명이 청력 저하보다 더 고통스러운 증상으로 여겨진다.

난청과 이명은 내림프수종으로 인해 달팽이관의 감각세포와 신경 섬유에 손상이 발생하면서 생긴다. 내부 압력의 변화가 청각 세포의 기능을 방해하고, 비정상적인 신경 활동을 유발하여 이명을 일으키는 것으로 알려져 있다. 장기적으로 반복적인 발작은 청각 세포에 축적된 손상을 초래하여 청력 저하가 점차 고정되고 회복되지 않는 방향으로 진행될 수 있다.

이충만감은 귀 안이 꽉 찬 듯한 느낌, 압박감, 또는 팽만감을 의미하는 증상이다. 메니에르병 환자에게서 흔히 보고되며, 종종 난청이나 이명과 동반되어 나타난다. 이 증상은 내림프수종으로 인해 달팽이관과 전정기관 내의 압력이 증가하면서 발생하는 것으로 추정된다.

이충만감은 발작 전에 선행 증상으로 나타나기도 하고, 발작 중이나 발작 사이의 간격기 동안 지속되기도 한다. 환자들은 귀가 물에 잠긴 것 같다거나, 면봉으로 막힌 것 같은 느낌으로 묘사한다. 이 증상의 강도는 변동적이며, 현기증 발작의 빈도나 청력 변동과 직접적인 연관성을 보이지 않는 경우도 있다.

이충만감을 평가하기 위한 객관적인 검사 방법은 제한적이다. 진단은 주로 환자의 주관적인 호소에 의존한다. 그러나 이 증상은 메니에르병의 주요 진단 기준 중 하나로 포함될 만큼 질병을 시사하는 중요한 징후이다. 다른 중이 질환(예: 이관 기능 장애, 중이염)과의 감별이 필요하다.

메니에르병의 진단은 전형적인 증상과 임상 검사를 바탕으로 이루어지며, 다른 원인을 배제하는 과정을 포함한다. 공식적인 진단 기준은 국제적으로 합의된 정의를 따르며, 주로 미국 이비인후과학회-두경부외과학회(AAO-HNS)나 바라니 학회 등에서 제시한 기준이 널리 사용된다.

일반적으로 확정 진단(definite Ménière's disease)을 위해서는 다음 기준을 충족해야 한다.

• 발작성 현기증: 최소 2회 이상의 자발적인 회전성 현기증 발작이 20분에서 12시간 지속되어야 한다. 발작 중 의식 소실은 없어야 한다.

• 청력 손실: 청력 검사에서 최소 1회 이상의 저주파 또는 전주파 감각신경성 난청이 확증되어야 한다. 난청은 발작 전, 중, 후에 변동성을 보일 수 있다.

• 이명 또는 이충만감: 현기증 발작 기간 중 귀에서 울리는 소리(이명)나 귀가 꽉 찬 느낌(이충만감) 중 적어도 하나가 동반되어야 한다.

• 다른 질환의 배제: 이러한 증상을 설명할 수 있는 다른 이과적 또는 신경학적 질환이 배제되어야 한다[7].

진단은 확정(Definite), 확률 높음(Probable), 가능성 있음(Possible) 등으로 분류될 수 있다. '확률 높음' 진단은 전형적인 현기증과 이충만감 또는 이명이 있으나, 청력 검사에서 난청이 확증되지 않았거나, 난청과 이명/이충만감은 있으나 전형적 현기증 발작이 1회만 있었을 경우 등에 해당한다.

청력 검사는 메니에르병의 진단과 진행 상태를 평가하는 핵심 검사이다. 가장 기본적인 검사인 순음청력검사를 통해 저주파수 영역(주로 250Hz, 500Hz)에서의 감각신경성 난청이 특징적으로 나타나는지 확인한다. 초기에는 저주파수 난청이 발작 후 회복되는 변동성을 보이지만, 질환이 진행되면 고주파수까지 영향을 받고 청력이 영구적으로 저하된다. 어음청력검사는 실제 말소리를 이해하는 능력을 평가하여, 메니에르병 환자에서 종종 관찰되는 어음변별력의 저하를 확인하는 데 도움을 준다.

전정기능 검사는 현기증을 유발하는 내이의 평형 기능 장애를 객관적으로 평가한다. 안진검사는 안구의 비자발적 움직임인 안진을 관찰하여 전정기능 이상의 측정을 가능하게 한다. 특히, 온도안진검사는 각각의 측 반고리관 기능을 따로 평가할 수 있어, 메니에르병 환자에서 흔히 나타나는 한쪽 귀의 전정기능 저하를 확인하는 데 유용하다. 회전의자검사는 양측 전정기능을 종합적으로 평가하는 방법이다.

최근에는 전정유발근전위 검사가 보급되면서, 목 근육의 반응을 통해 이석기관과 난형낭의 기능을 간접적으로 평가할 수 있게 되었다. 이 검사는 메니에르병에서 저하될 수 있는 하방 전정기능을 평가하는 데 도움을 준다. 또한, 비디오두부충동검사는 고속의 머리 움직임에 대한 안구 반응을 정밀하게 기록하여, 반고리관의 고주파수 기능을 검사하는 데 사용된다.

이러한 검사 결과는 다음 표와 같이 종합적으로 해석된다.

검사들은 단독으로 진단을 확정하지는 않지만, 임상 증상과 함께 다른 질환을 배제하고 병변의 측별성과 진행 정도를 파악하는 데 필수적이다. 특히 청력 검사의 변동성과 전정기능 검사에서의 일측성 이상 소견은 중요한 진단적 단서가 된다.

급성 발작기에는 현기증, 구역, 구토 등의 증상을 빠르게 조절하는 것이 목표이다. 이를 위해 전정억제제, 항구토제, 벤조디아제핀계 약물 등이 사용된다. 베타히스틴은 내이의 혈류를 개선하고 내림프수종을 완화하는 데 도움을 줄 수 있어 예방 목적으로 장기간 투여되기도 한다. 이뇨제는 내이의 압력을 낮추어 증상 발작 빈도를 줄이는 데 일부 효과가 있다는 보고가 있다[8].

장기적인 약물 치료는 증상의 빈도와 강도를 관리하고 삶의 질을 유지하는 데 중점을 둔다. 베타히스틴은 가장 흔히 처방되는 예방 약물 중 하나이다. 스테로이드 약물은 자가면역 반응이 의심되는 경우에 고려될 수 있으며, 구강 투여나 고실 내 주사 방식으로 사용된다. 모든 약물 치료는 개인의 증상 패턴과 반응에 따라 조정되어야 하며, 부작용을 모니터링하는 것이 중요하다.

메니에르병의 치료에서 식이 및 생활습관 관리는 약물 치료와 함께 증상 조절과 발작 예방에 중요한 역할을 한다. 이 접근법의 핵심은 내이의 내림프액 압력을 안정시키고, 체액 저류를 줄이며, 전정계에 부담을 주는 요소를 최소화하는 데 있다.

식이 관리의 가장 기본적인 원칙은 염분 섭취 제한이다. 과도한 나트륨 섭취는 체내 수분 저류를 유발하여 내림프액의 양과 압력을 증가시킬 수 있으므로, 가공 식품, 인스턴트 음식, 국물 음식의 섭취를 줄이고 신선한 식재료를 이용한 조리를 권장한다. 또한, 카페인과 알코올은 혈관 수축 및 이완을 통해 증상을 악화시킬 수 있고, 니코틴은 내이 혈류에 부정적 영향을 미칠 수 있어 제한하는 것이 좋다. 일부 환자에서는 편두통을 유발할 수 있는 티라민, 히스타민이 풍부한 음식(예: 발효 치즈, 적포도주)을 피하는 것도 도움이 될 수 있다.

생활습관 측면에서는 규칙적인 수면과 스트레스 관리가 매우 중요하다. 피로와 정신적 스트레스는 메니에르병 발작의 흔한 유발 인자로 알려져 있다. 충분한 휴식과 함께 명상, 요가, 규칙적인 가벼운 운동(예: 걷기) 등으로 스트레스를 완화하는 것이 증상 관리에 기여한다. 갑작스러운 머리 움직임을 피하고, 어지러움 발작이 예상될 때는 즉시 안정된 자세로 앉거나 누워 넘어짐으로 인한 2차 손상을 방지해야 한다. 환자는 자신의 증상 패턴을 기록하는 일기를 작성하여 특정 유발 요인을 파악하고, 이를 바탕으로 개인 맞춤형 생활 관리 계획을 수립하는 것이 효과적이다.

메니에르병의 수술적 치료는 보존적 치료에 반응하지 않는 난치성 증상을 가진 환자에게 고려됩니다. 수술은 크게 청력을 보존하는 보존적 수술과 청력을 희생하는 비보존적 수술로 나뉩니다. 치료 목표는 현기증 발작을 조절하는 것이며, 모든 수술법이 이명이나 난청 같은 다른 증상을 개선시키는 것은 아닙니다.

청력 보존 수술에는 내림프낭 감압술과 전정신경 절제술이 포함됩니다. 내림프낭 감압술은 내이의 내림프낭을 노출시켜 과도한 내림프액의 배출을 돕는 것으로, 현기증 조절에 효과적이나 청력 보존 효과는 논쟁의 여지가 있습니다. 전정신경 절제술은 현기증을 담당하는 전정신경만을 선택적으로 절단하여 청각신경은 보존하는 미세수술법입니다. 이 방법은 현기증 조절률이 매우 높지만, 뇌수술에 해당하여 수술 위험이 상대적으로 큽니다.

청력을 희생하는 수술법은 심한 난청이 동반된 경우에 시행됩니다. 대표적으로 미로파괴술이 있으며, 이는 화학적(겐타마이신 고실내 주입) 또는 외과적 방법으로 내이의 전정기관을 선택적으로 파괴하는 것입니다. 특히 겐타마이신 고실내 주입은 비교적 간단한 시술로 현기증 조절에 효과가 높아 널리 사용됩니다. 최후의 수단으로는 전정기능과 청력을 모두 제거하는 전미로제거술이 있으나, 현재는 거의 시행되지 않습니다.

수술법 선택은 환자의 나이, 전반적 건강 상태, 영향을 받은 귀의 청력 수준, 그리고 반대쪽 귀의 상태 등을 종합적으로 평가하여 결정됩니다. 모든 수술에는 감염, 안면신경 마비, 뇌척수액 누출, 청력 손실 악화 또는 완전 상실 등의 위험이 따릅니다.