심근증

확장성 심근증은 심근증의 가장 흔한 형태로, 좌심실 또는 양쪽 심실의 수축 기능이 저하되고 심실 내강이 비정상적으로 확장되는 특징을 보인다. 이로 인해 심장의 박출량이 감소하고, 결과적으로 심부전 증상이 나타나게 된다. 확장성 심근증은 특발성(원인 불명), 유전성, 혹은 다양한 후천적 원인에 의해 발생할 수 있다.

주요 원인은 다음과 같이 분류된다.

병리 생리학적으로, 심근 세포의 손실, 심근 섬유화, 심실 벽의 비후 부족 등이 복합적으로 작용하여 심실 벽의 장력이 증가한다. 이는 프랭크-스타링 법칙에 따라 초기에는 심박출량을 유지하려는 보상 기전으로 작용하지만, 장기적으로는 심실 확장과 수축 기능 저하를 악화시키는 악순환을 초래한다. 주요 증상은 피로감, 호흡곤란, 하지 부종 등 전형적인 심부전 증상이다. 심실 확장과 심근 손상은 심방세동, 심실 빈맥 등 위험한 부정맥을 유발할 수 있으며, 심장 내 혈전 형성과 색전증의 위험도 증가시킨다.

진단은 심초음파를 통해 확립된다. 심초음파상 좌심실 구혈률이 현저히 감소(일반적으로 40% 미만)하고 좌심실 내경이 확대된 소견을 보인다. 치료는 심부전 치료 지침에 기반하며, 안지오텐신 전환효소 억제제, 베타 차단제, 미네랄코르티코이드 수용체 길항제, 그리고 최근에는 SGLT2 억제제 등을 사용한 약물 치료가 근간을 이룬다. 약물 치료에 반응하지 않는 난치성 경우에는 심장 재동기화 치료나 좌심실 보조 장치 이식, 최종적으로는 심장 이식을 고려한다.

비후성 심근증은 심실 벽, 특히 좌심실 벽이 정상보다 비정상적으로 두꺼워지는 질환이다. 심실 내강의 크기는 정상이거나 오히려 줄어들 수 있으며, 이로 인해 심장의 이완 기능이 저하되고 심실로의 혈액 유입이 방해받는 것이 주요 특징이다. 두꺼워진 심근은 심장의 경직도를 증가시켜 이완기 기능 장애를 초래하고, 경우에 따라 좌심실 유출로를 막아 폐쇄를 유발하기도 한다[1].

이 질환은 주로 상염색체 우성 유전 방식을 보이며, 심장의 수축을 담당하는 단백질을 암호화하는 유전자의 돌연변이가 주요 원인으로 알려져 있다. 그러나 돌연변이가 확인되지 않는 경우도 많다. 임상 증상은 매우 다양하여 무증상인 경우부터 호흡곤란, 흉통, 실신, 심계항진 등을 보일 수 있다. 특히 젊은 운동선수에서 발생하는 돌연심사의 중요한 원인 중 하나로 지목된다.

진단은 주로 심초음파를 통해 심근 비후의 정도와 위치, 좌심실 유출로의 폐쇄 유무 및 그 정도를 평가함으로써 이루어진다. 심장 MRI는 심근의 섬유화 정도를 평가하는 데 유용한 보조 검사이다. 치료는 증상 완화와 돌연심사 예방이 목표이며, 베타차단제나 칼슘통로차단제 같은 약물 치료가 일선에서 사용된다. 약물에 반응하지 않는 폐쇄성 환자의 경우, 중격근 절제술이나 알코올 중격 절제술과 같은 시술을 고려할 수 있다. 또한, 심장 재동기화 치료나 제세동기 삽입이 필요한 경우도 있다.

제한성 심근증은 심실 벽의 두께와 크기는 정상에 가깝지만, 심실 벽이 뻣뻣해져 이완 기능에 심각한 장애가 생기는 심근 질환이다. 이로 인해 심장이 충분히 이완되어 혈액을 받아들이지 못하고, 결과적으로 심장으로 돌아오는 혈액의 흐름이 막히는 울혈성 심부전이 발생한다. 다른 주요 심근증인 확장성 심근증이나 비후성 심근증에 비해 상대적으로 드물게 나타난다.

제한성 심근증의 원인은 크게 특발성(원인 불명)과 속발성으로 나눌 수 있다. 속발성의 대표적인 예로는 아밀로이드증에 의한 심장 침범이 있다. 이는 비정상적인 단백질(아밀로이드)이 심근에 침착되어 심장을 딱딱하게 만든다. 그 외에도 색전증, 사르코이드증, 방사선 치료의 후유증, 철과다증 등 다양한 전신 질환이 심근에 영향을 미쳐 제한성 심근증을 유발할 수 있다[2].

주된 증상은 심장의 이완 장애와 이에 따른 울혈 현상에서 기인한다. 호흡곤란과 피로감이 가장 흔하며, 다리나 복부의 부종, 복수, 간비대 등 전신적인 정체 증상이 두드러진다. 심방의 확장과 압력 증가로 인해 심방세동과 같은 부정맥이 흔히 동반된다. 진단은 심초음파 검사에서 정상 또는 작은 좌심실 크기와 정상적인 수축 기능, 그러나 현저히 저하된 이완 기능과 특징적인 심방 확대 소견을 보이는 것이 중요 단서가 된다. 심장 MRI와 심근 생검은 아밀로이드증 등 특정 원인을 규명하는 데 결정적인 역할을 한다.

치료는 근본 원인을 교정하는 것에 초점을 맞춘다. 예를 들어, 아밀로이드증에 대한 표적 치료가 이루어진다. 그러나 많은 경우 원인 치료가 어렵기 때문에 증상 완화와 합병증 관리가 주된 치료 목표가 된다. 이뇨제를 사용하여 체액 과부하를 줄이고, 부정맥을 조절하며, 혈전 색전증을 예방하는 것이 일반적이다. 최종적으로 약물 치료에 반응하지 않는 심한 경우 심장 이식이 고려될 수 있다.

부정맥성 우심실 심근증은 주로 우심실의 근육이 지방 조직이나 섬유 조직으로 점진적으로 대체되어 심근이 얇아지고 팽창하는 유전성 심근 질환이다. 이로 인해 심장의 전기적 불안정성이 증가하고, 심실성 부정맥이 발생할 위험이 크게 높아진다. 특히 젊은 운동선수들에게서 갑작스런 심정지의 주요 원인 중 하나로 알려져 있다[3].

이 질환의 병리적 특징은 우심실의 심근 세포 소실과 그 자리를 지방 침윤 및 섬유화가 차지하는 것이다. 이러한 변화는 주로 우심실 유출로, 심첨부, 우심실 중격부와 같은 특정 부위에서 시작되는 경우가 많다. 진행이 심해지면 좌심실도 침범할 수 있다. 주요 증상으로는 실신, 현기증, 심계항진, 호흡곤란 등이 있으며, 많은 경우 무증상으로 지내다가 첫 증상이 심실 빈맥이나 돌연사인 경우도 있다.

진단은 심전도, 심초음파, 심장 MRI 등을 종합적으로 활용한다. 심전도에서는 우심실 기원을 시사하는 심실조기흥분 패턴이나 우각차단 소견을 보일 수 있다. 심장 MRI는 우심실의 구조적 이상과 지방 침윤을 평가하는 데 가장 유용한 영상 검사이다. 확진을 위해서는 심근 생검을 시행할 수 있으나, 표본 채취의 어려움으로 인해 진단 기준에 필수는 아니다.

치료의 주요 목표는 생명을 위협하는 부정맥을 예방하고 증상을 조절하는 것이다. 항부정맥제 약물 치료가 일차적으로 시도되며, 심장 제세동기 이식은 돌연사 고위험군 환자에서 표준 치료법으로 간주된다. 카테터 절제술은 약물에 반응하지 않는 지속적인 심실 빈맥을 치료하는 데 사용될 수 있다. 환자와 가족에 대한 유전 상담과 정기적인 심장학적 평가가 필수적이다.

심근증의 발병에는 유전자적 요인이 중요한 역할을 한다. 특히 비후성 심근증과 부정맥성 우심실 심근증은 상염색체 우성 유전 패턴을 보이는 경우가 많으며, 확장성 심근증의 약 30-50%에서도 가족력이 확인된다[5]. 이는 심장 근육을 구성하는 단백질의 생성에 관여하는 유전자의 돌연변이가 질환의 직접적인 원인이 될 수 있음을 의미한다.

주로 영향을 받는 유전자는 심근 세포의 수축 단백질, 세포골격 단백질, 세포 접착 단백질 등을 암호화하는 유전자들이다. 예를 들어, 베타-미오신 중쇄 유전자나 미오신 결합 단백질 C 유전자의 돌연변이는 비후성 심근증의 주요 원인으로 알려져 있다. 이러한 돌연변이는 심근 세포의 구조와 기능을 교란시켜 심근 비대나 심실 확장을 초래한다.

유전적 소인은 질환의 발병 시기, 중증도 및 경과에 영향을 미친다. 동일한 가족 내에서도 유전자 돌연변이의 침투도와 표현형이 다양하게 나타날 수 있으며, 이는 다른 유전자나 환경적 요인의 상호작용에 기인한다. 따라서 가족력이 있는 경우, 유전 상담과 적절한 선별 검사가 권고된다.

심근증의 후천적 원인은 유전적 요인과 구분되며, 다양한 환경적 요인, 질환, 또는 생활 습관에 의해 유발될 수 있다. 주요 후천적 요인으로는 바이러스 감염에 의한 심근염이 있다. 특히 코사키바이러스 B형과 같은 엔테로바이러스 감염이 심근에 염증을 일으켜 심근 세포를 손상시키고, 이로 인해 확장성 심근증으로 진행되는 경우가 흔히 보고된다[6]. 또한, 알코올의 장기적이고 과도한 섭취는 독성 물질에 의한 직접적인 심근 손상을 일으켜 알코올성 심근증을 유발한다. 이는 심근 세포의 대사 장애와 지방 침착을 초래한다.

약물 및 독성 물질도 중요한 원인이다. 항암제인 독소루비신과 같은 일부 화학요법 약물은 누적 용량에 비례하여 심근에 독성을 나타낼 수 있다. 기타 원인으로는 영양 결핍(예: 셀레늄, 타우린 결핍), 내분비 질환(예: 갑상선기능항진증, 당뇨병), 또는 크롬과 같은 중금속 중독이 포함된다. 또한, 임신 후기나 산후기에 발생하는 주산기 심근증도 특정한 후천적 요인으로 분류된다.

이러한 후천적 요인들은 심근 세포의 구조와 기능을 손상시키거나, 심근에 과부하를 주어 결과적으로 심장의 수축기능 또는 이완기능에 장애를 초래한다. 일부 경우에는 원인을 제거하거나 치료함으로써 심근증의 진행을 늦추거나 호전시킬 수 있지만, 많은 경우 손상이 진행되어 만성적인 심근증 상태로 고정된다.

심근증으로 인한 심부전 증상은 심장의 펌프 기능 저하로 인해 발생한다. 주요 증상은 호흡곤란, 피로감, 그리고 체액 저류와 관련된 증상들이다.

초기에는 운동이나 활동 시에만 호흡곤란이 나타나지만, 질환이 진행되면 휴식 시에도 호흡곤란이 발생할 수 있다. 특히 누워 있을 때 폐로 혈액이 몰려 호흡이 더욱 힘들어지는 기좌호흡이나, 잠자다가 갑자기 숨이 막혀 깨는 야간발작성호흡곤란이 나타날 수 있다. 피로감과 쇠약감은 심장이 신체 조직에 필요한 충분한 혈액을 공급하지 못하기 때문에 발생한다.

체액 저류는 심장의 박출 기능이 떨어져 혈액 순환이 원활하지 않아 생긴다. 이로 인해 다리와 발목에 부종이 생기고, 체중이 증가한다. 복강 내에 물이 차면 복부 팽만감이나 식욕 부진을 유발할 수 있다. 폐에 체액이 고이면 폐울혈을 일으켜 지속적인 기침이나 천명음(쌕쌕거리는 숨소리)을 동반하기도 한다.

증상의 심각도는 뉴욕심장협회 기능 분류(NYHA class) 등으로 평가할 수 있다. 이러한 심부전 증상은 서서히 진행되거나 갑자기 악화될 수 있으며, 다른 유형의 심근증에서도 공통적으로 관찰된다.

부정맥은 심근증 환자에서 흔히 나타나는 합병증이자 주요 증상 중 하나이다. 심근의 구조적, 전기적 이상으로 인해 심장의 전기 신호 생성 또는 전도에 장애가 생겨 발생한다. 부정맥은 빈맥(심박수가 너무 빠름) 또는 서맥(심박수가 너무 느림)의 형태로 나타날 수 있으며, 특히 생명을 위협할 수 있는 심실성 빈맥이나 심실세동이 발생할 위험이 높아진다.

환자는 이러한 부정맥으로 인해 두근거림(심계항진)을 느끼는 경우가 많다. 이는 가슴에서 심장이 빠르게 뛰거나 불규칙하게 뛰는 듯한 느낌으로 묘사된다. 또한, 현기증이나 어지러움을 호소하기도 하며, 심한 경우 갑작스러운 실신(심인성 실신)을 경험할 수 있다. 실신은 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 감소하여 발생하며, 특히 지속성 심실성 빈맥과 같은 위험한 부정맥의 중요한 징후가 될 수 있다.

부정맥의 종류와 심각도에 따라 증상의 강도는 다양하게 나타난다. 일부 환자는 무증상일 수 있지만, 다른 환자들은 일상 생활에 지장을 줄 정도의 심한 증상을 보인다. 특히 비후성 심근증이나 부정맥성 우심실 심근증과 같은 특정 유형의 심근증에서는 부정맥이 첫 번째 증상이거나, 돌연사의 직접적인 원인이 될 수 있어 각별한 주의가 필요하다[9].

심근증 환자에서 나타날 수 있는 주요 증상은 심부전 증상과 부정맥 관련 증상으로 대부분 설명되지만, 이 외에도 다양한 기타 증상이 발생할 수 있다. 이러한 증상들은 심장의 구조적, 기능적 이상이 직접적인 원인이거나, 또는 심장 기능 저하로 인한 전신적 영향의 결과일 수 있다.

흉통은 비후성 심근증 환자에서 특히 흔히 관찰되는 증상 중 하나이다. 심근이 비정상적으로 두꺼워지면서 심장 내 혈류 공급에 불균형이 생기거나, 심근 자체의 산소 요구량이 증가하여 발생하는 협심증과 유사한 통증이 나타날 수 있다. 또한, 심장의 이완 기능 장애로 인해 심장 내 압력이 높아져 발생하는 압박감이나 통증도 있을 수 있다. 실신은 심근증의 중요한 경고 증상으로, 심한 부정맥이나 심장에서 뿜어내는 혈류의 급격한 감소로 인해 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 차단될 때 발생한다. 특히 운동 중에 발생하는 실신은 심각한 부정맥의 가능성을 시사하므로 즉각적인 평가가 필요하다.

전신적인 피로감과 운동 능력 저하는 심근증의 초기 증상으로 나타나기도 한다. 심장의 펌프 기능이 저하되면 근육과 장기로 공급되는 산소가 부족해지면서 쉽게 지치고 일상 활동에 제약을 느끼게 된다. 드물게는 혈전이 형성되어 뇌졸중이나 말초 혈관 색전증을 일으키는 경우도 있다. 또한, 심장 기능이 심하게 저하된 말기 단계에서는 심장 박출량이 현저히 감소하여 신장 기능에 영향을 미쳐 신부전이 동반되거나, 간정체로 인한 복부 불편감과 식욕 부진이 나타날 수 있다.

심초음파는 심근증 진단의 가장 핵심적인 영상 검사이다. 초음파를 이용해 심장의 구조, 크기, 벽 두께, 움직임 및 기능을 실시간으로 평가할 수 있다. 특히 심장의 구혈 분율 측정은 심장의 펌프 기능을 정량화하는 중요한 지표로 활용된다.

검사는 비침습적이며 방사선 노출 없이 안전하게 반복 수행할 수 있다. 검사자는 다양한 각도에서 심장을 관찰하여 심실과 심방의 크기, 심근의 비대 또는 얇아짐, 심장 판막의 기능, 심장 내 혈류 속도 및 압력 차이 등을 종합적으로 분석한다.

도플러 심초음파 기술을 함께 적용하면 심장 내 혈류의 방향과 속도를 측정할 수 있어, 심장 판막의 협착이나 역류의 정도를 평가하고 심장 내 압력을 간접적으로 추정하는 데 도움을 준다. 이 검사를 통해 심근증의 유형을 구분하고, 다른 심장 질환(예: 심장판막증, 선천성 심장병)을 배제하며, 치료 반응을 모니터링하는 데 필수적이다.

심전도는 심근증 진단 과정에서 필수적으로 시행되는 비침습적 검사이다. 심장의 전기적 활동을 그래프로 기록하여 심장 박동의 리듬, 전도 속도, 심방 및 심실의 비대나 확장 여부, 심근 손상의 흔적 등을 평가하는 데 유용한 정보를 제공한다.

심근증의 종류에 따라 심전도에서 관찰되는 소견은 다르게 나타난다. 확장성 심근증 환자에서는 좌심실 비대와 관련된 높은 R파, 심실조기수축이나 심방세동과 같은 부정맥, 그리고 심장 전도계의 이상으로 인한 좌각차단 또는 우각차단 패턴이 흔히 발견된다. 비후성 심근증에서는 특히 심실 중격의 비대를 반영하는 매우 깊고 좁은 Q파가 특징적으로 관찰될 수 있으며, 이는 종종 심근경색의 소견과 혼동될 수 있다. 부정맥성 우심실 심근증에서는 우심실의 이상을 시사하는 우각차단 패턴과 함께, V1-V3 유도에서 epsilon 파라고 불리는 특징적인 미세한 돌출파가 보일 수 있다.

심전도는 또한 심근증의 중요한 합병증인 부정맥을 감지하고 평가하는 데 결정적인 역할을 한다. 심실빈맥이나 심방세동과 같은 생명을 위협할 수 있는 부정맥을 실시간으로 확인할 수 있으며, 24시간 동안 지속적으로 기록하는 홀터 검사를 통해 증상이 있을 때 발생하는 일시적인 부정맥을 포착할 수 있다. 그러나 심전도 소견만으로 심근증을 확진할 수는 없으며, 대부분의 소견이 특이적이지 않아 심초음파나 심장 MRI와 같은 영상 검사와 함께 종합적으로 해석해야 한다.

심장 MRI는 심근증의 진단, 분류 및 평가에 있어 매우 중요한 영상의학적 검사이다. 특히 심초음파 검사로 충분한 정보를 얻기 어렵거나, 정확한 심근 조직의 특성 평가가 필요할 때 핵심적인 역할을 한다. 자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging) 기술을 이용하여 심장의 구조, 기능, 그리고 심근 조직 자체의 상태를 매우 정밀하게 보여줄 수 있다.

심장 MRI는 심근의 두께, 심실의 크기와 수축 기능을 정량적으로 측정할 뿐만 아니라, 조영제를 사용한 조영증강 영상을 통해 심근 조직의 미세한 변화를 포착한다. 이는 심근의 섬유화나 염증, 지방 침착 등을 직접적으로 확인할 수 있게 해준다. 예를 들어, 비후성 심근증에서 특징적으로 나타나는 심근의 비대와 중격 비대, 확장성 심근증에서의 심실 확장과 수축 기능 저하, 심근염에 의한 심근의 염증성 변화 등을 명확히 구분하고 평가하는 데 결정적인 정보를 제공한다.

이러한 포괄적인 정보는 심근증의 원인을 규명하고, 다른 심장 질환(예: 허혈성 심장병 후의 심근 손상)과의 감별 진단을 내리는 데 필수적이다. 또한, 심근증의 중증도를 평가하고, 부정맥이나 돌연사의 위험을 예측하는 데도 활용된다. 검사 과정은 비침습적이지만, 조영제 사용에 따른 알레르기 반응 가능성이나 폐쇄공포증이 있는 환자에서는 검사 수행에 제한이 있을 수 있다.

심근증의 확진 및 특정 유형을 감별하기 위해 심장 조직의 일부를 채취하여 현미경으로 검사하는 방법이다. 주로 다른 비침습적 검사로 진단이 불명확하거나, 특정 원인(예: 심근염, 아밀로이드증, 색전증 등)이 의심될 때 시행된다.

가장 일반적인 방법은 심장 카테터 삽입을 통한 심내막 생검이다. 대퇴정맥이나 경정맥을 통해 카테터를 삽입하여 우심실 또는 좌심실의 심내막 조직을 작은 겸자로 떼어낸다. 이 절차는 국소 마취 하에 시행되며, 형광투시법을 이용해 카테터의 위치를 확인한다. 채취된 조직 샘플은 병리학적 검사를 거쳐 심근 세포의 비대, 섬유화, 염증 침윤, 또는 특이 물질의 침착 여부를 평가한다.

생검 결과는 심근증의 분류와 원인 규명에 결정적인 정보를 제공한다. 예를 들어, 심근 세포의 과도한 비대와 배열 장애는 비후성 심근증을 시사하며, 광범위한 섬유화는 확장성 심근증의 말기 소견일 수 있다. 또한, 아밀로이드 단백의 침착은 제한성 심근증의 한 원인인 심장 아밀로이드증을 확진하는 근거가 된다. 일부 유전성 대사 질환에서도 특정 물질이 심근에 축적되는 것을 관찰할 수 있다[11].

생검은 침습적 시술이므로 출혈, 천공, 부정맥 등의 합병증 위험이 존재한다. 따라서 모든 심근증 환자에게 시행되는 것은 아니며, 검사의 이익과 위험을 신중히 고려하여 적응증을 결정한다. 최근에는 심장 MRI와 같은 영상 기술의 발전으로 생검 없이도 조직의 특성을 간접적으로 평가하는 경우가 늘고 있지만, 여전히 조직학적 확진이 필요한 경우에는 중요한 진단 도구로 남아 있다.

심근증의 약물 치료는 근본적인 원인을 치료하기보다는 증상을 완화하고 질병의 진행을 늦추며, 심장 기능을 보존하고 심부전 및 부정맥과 같은 합병증을 예방하는 데 중점을 둔다. 사용되는 약물은 심근증의 종류와 주요 임상 양상에 따라 달라진다.

확장성 심근증 환자의 경우, 심장의 구혈 기능을 개선하고 증상을 조절하기 위해 안지오텐신 전환 효소 억제제 또는 안지오텐신 수용체 차단제, 베타 차단제, 이뇨제, 그리고 경우에 따라 알도스테론 길항제를 조합하여 사용한다. 이 약물들은 심장에 가해지는 부담을 줄이고 심장 리모델링을 억제하여 질병의 진행을 늦추는 역할을 한다. 비후성 심근증에서는 증상을 완화하고 좌심실 유출로의 폐쇄를 감소시키기 위해 베타 차단제나 칼슘 통로 차단제가 1차 치료제로 사용된다. 제한성 심근증의 약물 치료는 매우 제한적이며, 주로 이뇨제를 이용하여 폐울혈이나 말초 부종과 같은 울혈 증상을 관리하는 데 초점을 맞춘다.

부정맥의 예방과 치료도 중요한 부분이다. 심근증 환자들은 심실성 부정맥의 위험이 높기 때문에, 아미오다론과 같은 항부정맥제가 사용될 수 있다. 그러나 모든 항부정맥제가 돌연사 위험을 감소시키는 것은 아니며, 오히려 일부 약물은 부정맥을 악화시킬 수 있어 신중한 선택이 필요하다. 최근에는 소디움-글루코스 공동수송체 2 억제제 계열의 당뇨병 치료제가 심부전 환자에서 심혈관 사망 및 입원 위험을 감소시키는 효과가 입증되어, 확장성 심근증 환자의 치료에 새로운 선택지로 추가되고 있다[12].

치료는 환자의 상태에 따라 개별화된다. 약물의 용량은 서서히 증량하며, 혈압, 신기능, 전해질 균형을 정기적으로 모니터링해야 한다. 약물 치료의 목표는 증상의 호전, 운동 능력의 향상, 그리고 삶의 질을 유지하는 동시에 질병의 장기적인 예후를 개선하는 데 있다.

심근증의 비약물적 치료 및 장치 치료는 약물로 증상을 조절하기 어렵거나 질병이 진행된 경우에 시행됩니다. 주요 목표는 심부전 증상의 완화, 부정맥 예방, 그리고 돌연사의 위험을 감소시키는 것입니다. 이 접근법은 환자의 특정 증상과 심장의 구조적, 전기적 이상에 맞춰 선택됩니다.

심실의 수축 기능이 저하되어 심박출량이 감소한 경우, 좌심실 보조 장치(LVAD)의 삽입이 고려됩니다. 이 장치는 약해진 좌심실의 펌프 기능을 보조하여 혈액 순환을 개선합니다. 일시적인 보조 수단으로 사용되거나 심장 이식을 기다리는 대체 요법으로 장기간 사용되기도 합니다. 심한 서맥(느린 맥)이나 방실 차단이 동반된 경우에는 영구적 심장 박동기 삽입이 필요합니다.

부정맥, 특히 생명을 위협하는 심실세동의 위험이 높은 환자에게는 제세동기가 삽입됩니다. 이 장치는 심실세동이나 심실빈맥이 발생하면 자동으로 전기 충격을 가해 정상 리듬으로 되돌립니다. 비후성 심근증 환자에서 좌심실 유출로 폐쇄가 심할 경우, 경피적 경중격 심근 절제술이라는 시술을 통해 과도하게 비대한 심근을 제거하여 혈류 경로를 넓힐 수 있습니다.

이러한 치료는 일반적으로 심장병 전문의, 심장외과의, 전기생리학 전문의 등으로 구성된 다학제 팀이 환자의 전반적인 상태를 평가한 후 결정합니다. 치료 후에도 정기적인 추적 관찰과 장치 기능 점검이 필수적으로 이루어집니다.

심실중격절제술은 비후성 심근증 환자에서 좌심실 유출로를 막고 있는 비후된 심실중격의 일부를 제거하는 수술이다. 이로 인해 좌심실에서 대동맥으로의 혈류 장애가 해소되고 증상이 호전된다. 이식형 제세동기 삽입이 동반되는 경우가 많다.

심실보조장치는 말기 심부전 환자의 심장 기능을 보조하는 기계적 펌프 장치이다. 좌심실, 우심실 또는 양심실을 지원할 수 있으며, 심장 이식을 기다리는 동안의 브리지 투 트랜스플랜테이션 또는 최종 치료 목적으로 사용된다. 최근에는 장기간 사용 가능한 소형 장치가 개발되고 있다.

심장이식은 약물 및 다른 수술적 치료에 반응하지 않는 말기 심근증의 확실한 치료법이다. 그러나 기증자 심장의 수가 제한적이라는 점과 평생 면역억제제를 복용해야 하는 점이 주요한 한계이다. 수술 후 환자의 생존율과 삶의 질은 크게 향상된다.