폐기종

폐기종은 폐포 벽이 영구적으로 파괴되고 확장되어 폐의 탄력성이 감소하는 만성 폐쇄성 폐질환의 한 형태이다. 이 질환은 주로 호흡세기관지 말단부에 위치한 폐포의 구조적 손상을 특징으로 한다.

병리학적으로, 폐기종은 폐포 중격의 파괴로 인해 여러 개의 작은 폐포가 합쳐져 비정상적으로 큰 공기 주머니를 형성하는 현상을 보인다. 이로 인해 폐의 표면적이 감소하고, 산소와 이산화탄소의 교환이 효율적으로 이루어지지 않는다. 또한 폐 조직의 탄력성 상실은 호기 시 기도가 쉽게 붕괴되게 만들어 공기가 폐 안에 갇히는 현상을 초래한다[3].

폐기종은 만성 기관지염과 함께 만성 폐쇄성 폐질환을 구성하는 주요 질환으로, 두 질환이 동반되어 나타나는 경우가 흔하다. 그러나 폐기종은 기도 염증보다는 폐 실질 조직의 파괴에 초점을 맞춘 별개의 병리적 상태이다.

폐기종의 병리학적 특징은 폐포 벽의 파괴와 세기관지 말단부의 비가역적 확장에 있다. 정상적인 폐포는 포도송이 모양의 작은 주머니로, 탄력 있는 벽을 가지고 있어 호흡 시 팽창과 수축을 효율적으로 반복한다. 그러나 폐기종에서는 만성적인 염증 반응으로 인해 이러한 폐포 중격이 영구적으로 파괴되고 여러 개의 폐포가 합쳐져 커다란 기포를 형성한다. 이 과정은 주로 폐엽 상부에서 두드러지게 시작되는 경우가 많다.

병리학적으로 폐기종은 파괴된 폐포의 위치와 분포에 따라 다음과 같이 세 가지 주요 유형으로 분류된다.

이러한 구조적 파괴의 결과, 폐의 탄력성은 현저히 감소한다. 폐는 숨을 내쉴 때 수동적으로 수축하는 능력을 상실하여 공기가 폐 안에 갇히게 되는 공기 포착 현상이 발생한다. 이로 인해 폐용적은 증가하지만, 가스 교환이 일어나는 실제 표면적은 급격히 줄어든다. 결국 폐는 과팽창된 상태로 고정되며, 흉곽도 통항모양으로 변형되는 경우가 많다. 이러한 병리적 변화는 호흡 기능 장애의 근본적인 기초가 된다.

폐기종의 주요 원인은 담배 흡연입니다. 흡연은 폐포 벽을 파괴하는 엘라스타제 등의 효소 활성을 증가시키고, 이를 억제하는 알파-1-안티트립신의 기능을 방해하여 폐 조직의 지속적인 손상을 초래합니다. 장기간의 흡연은 만성 폐쇄성 폐질환의 가장 큰 위험 인자이며, 폐기종은 그 주요 구성 요소입니다.

직업적 또는 환경적 요인도 중요한 원인입니다. 유해한 분진이나 화학 물질(예: 석탄 먼지, 실리카, 카드뮴 증기)에 장기간 노출되거나 실내외 미세먼지에 지속적으로 노출되는 경우 폐기종 발생 위험이 높아집니다. 또한 생물체 연료(예: 나무, 동물 배설물)를 이용한 조리나 난방으로 인한 실내 공기 오염도 위험 요인으로 작용합니다.

다른 원인으로는 알파-1-안티트립신 결핍증이 있습니다. 이는 유전적 질환으로, 폐 조직을 보호하는 알파-1-안티트립신 단백질이 선천적으로 부족하여 조기에 심한 폐기종이 발생할 수 있습니다. 또한 반복적인 호흡기 감염은 만성적인 염증을 유발하여 폐포 벽을 약화시키는 원인이 됩니다.

주요 원인을 요약하면 다음과 같습니다.

폐기종 발병에 있어 유전적 요인은 중요한 역할을 한다. 가장 잘 알려진 유전적 원인은 알파-1 항트립신 결핍증이다. 이는 SERPINA1 유전자의 돌연변이로 인해 간에서 알파-1 항트립신이라는 단백질이 충분히 생성되지 않아 발생한다. 이 단백질은 폐 조직을 손상시키는 엘라스타제라는 효소의 활동을 억제하는 역할을 한다[5]. 따라서 이 단백질이 부족하면 엘라스타제에 의한 폐 조직, 특히 폐포 벽의 탄성 섬유 파괴가 제어되지 않아 조기에 심한 폐기종이 발생한다.

알파-1 항트립신 결핍증은 상염색체 열성 형질로 유전된다. 즉, 부모로부터 결함이 있는 유전자를 두 개 모두 물려받아야 증상이 나타난다. 이 질환은 주로 북유럽 계통의 인구에서 더 흔하게 발견되며, 흡연을 하지 않았음에도 조기 폐기종(보통 40~50대)이 발생하는 경우 이에 대한 검사가 권고된다. 알파-1 항트립신 결핍증 외에도, MMP 계열 유전자나 염증 매개체와 관련된 다양한 유전자의 다형성이 폐기종 발생 위험을 증가시키는 것으로 연구되고 있다.

이러한 유전적 소인은 개인이 흡연이나 대기 오염 같은 환경적 위험 요인에 노출되었을 때 폐기종 발병 가능성을 크게 높인다. 따라서 가족력이 있거나 조기에 폐기종이 의심되는 경우, 유전적 요인에 대한 평가는 원인 규명과 적절한 관리 전략 수립에 도움을 준다.

폐기종의 초기 증상은 매우 미미하거나 전혀 나타나지 않는 경우가 많다. 초기 단계에서는 폐 조직의 손상이 제한적이기 때문에, 증상이 있다 하더라도 일상 생활에 큰 지장을 주지 않는다. 가장 흔한 초기 증상은 활동 시 느껴지는 호흡 곤란이다. 평소에 쉽게 하던 계단 오르기나 빠르게 걷기와 같은 신체 활동 중에 숨이 차는 느낌이 들기 시작한다.

이 시기의 호흡 곤란은 대개 서서히 진행되며, 환자들은 나이가 들어 생기는 자연스러운 현상으로 오해하거나 단순히 체력 저하로 여기기 쉽다. 가벼운 기침이 동반될 수 있으나, 만성 기관지염에서 주로 나타나는 다량의 가래는 일반적으로 보이지 않는다. 이러한 증상들은 수년에 걸쳐 점진적으로 악화되는 경향을 보인다.

초기 증상을 인지하는 것은 중요하다. 이는 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 유지하는 데 도움이 되는 치료와 생활 습관 개선을 시작할 수 있는 시점이기 때문이다. 특히 장기간 흡연 경력이 있거나 직업적 위험 요인에 노출된 사람들은 이러한 미묘한 증상 변화에 주의를 기울여야 한다.

폐기종이 진행되면 초기 증상이 악화되고 새로운 중증 증상이 나타난다. 가장 특징적인 증상은 호흡곤란이다. 초기에는 계단 오르기나 빠르게 걷기 등 신체 활동 시에만 나타났던 호흡곤란이, 질환이 진행됨에 따라 휴식 시에도 지속적으로 발생할 수 있다. 심한 경우, 옷을 갈아입거나 식사와 같은 일상적인 활동을 수행하는 것조차 어려워진다.

만성적인 기침과 가래는 더욱 심해지며, 호흡 시 쌕쌕거리는 소리(천명)가 자주 들린다. 흉부가 통통해져 배럴 모양의 흉곽(통상흉)이 형성되는 것이 관찰될 수 있다. 또한, 폐 조직의 광범위한 파괴로 인해 신체에 충분한 산소를 공급하지 못하게 되어 저산소증이 발생하며, 이는 입술이나 손톱이 푸르스름해지는 청색증으로 나타난다.

심한 폐기종 환자는 체중 감소와 근육 소모를 경험하는 경우가 많다. 호흡에 필요한 에너지 소비가 크게 증가하고, 호흡곤란으로 인해 식사 자체가 어려워지기 때문이다. 최종적으로는 호흡부전에 이르러 스스로 호흡을 유지하기 어려워지며, 생명을 위협하는 상태가 될 수 있다.

흉부 X선 촬영은 폐기종 진단에서 가장 기본적이고 널리 사용되는 영상 검사법이다. 이 검사에서는 폐포 벽의 파괴로 인해 폐 조직의 공기 함량이 증가하여 과투명도가 관찰된다. 또한, 횡격막이 편평해지고 늑골 사이 간격이 넓어지는 등 폐의 과팽창 징후가 나타난다. 심한 경우에는 폐의 혈관 그림자가 감소하거나 사라져 보일 수 있다[8].

보다 정밀한 평가를 위해서는 컴퓨터단층촬영(CT), 특히 고해상도 CT(HRCT)가 사용된다. HRCT는 폐포 벽 파괴로 인한 무혈관성 저음영 영역을 명확하게 보여주어 폐기종의 존재, 범위, 유형(중심소엽성, 판엽성, 원위소엽성)을 정확히 판단하는 데 결정적인 역할을 한다. 또한, 폐기종의 중증도를 정량적으로 평가하거나, 폐암 등 다른 질환과의 감별 진단에도 유용하게 활용된다.

최근에는 CT 영상을 이용해 폐기종의 정량적 분석을 시행하기도 한다. 이는 폐 전체에서 정상 폐 조직에 비해 저음영을 보이는 영역의 비율을 계산하여 질병의 진행 정도를 객관적으로 수치화하는 방법이다.

폐기능 검사는 폐기종의 진단과 중증도 평가에 필수적인 검사입니다. 이 검사는 환자가 숨을 들이쉬고 내쉬는 공기의 양과 속도를 측정하여 폐의 기능적 상태를 객관적으로 파악합니다.

주요 측정 항목으로는 노력성 폐활량(FVC)과 1초간 노력성 호기량(FEV1), 그리고 이 두 값의 비율(FEV1/FVC)이 있습니다. 폐기종 환자는 기도 폐쇄 패턴을 보이며, 특히 FEV1/FVC 비율의 감소가 두드러집니다. 이는 공기가 폐포에서 빠져나오는 데 어려움을 겪기 때문입니다. 또한 잔기량(RV)과 전폐용량(TLC)이 증가하는 것이 특징이며, 이는 공기가 폐 안에 갇혀 배출되지 못하는 공기 포집 현상을 반영합니다.

검사는 일반적으로 폐활량계라는 장비를 사용하여 수행됩니다. 환자는 코를 클립으로 막고 마우스피스를 물고 검사자의 지시에 따라 최대한 숨을 깊게 들이쉰 후, 최대한 빠르고 강하게 숨을 모두 내쉽니다. 이 과정을 여러 번 반복하여 재현성을 확인합니다. 경우에 따라 기관지 확장제를 흡입한 전후로 측정하여 가역성을 평가하기도 합니다.

폐기능 검사의 결과는 질병의 진행 단계를 분류하고, 적절한 치료법을 선택하며, 치료 효과를 모니터링하는 데 중요한 기준으로 활용됩니다. 특히 FEV1 값은 중증도를 판단하는 핵심 지표 중 하나입니다.

내과적 치료의 목표는 증상 완화, 질환 진행 지연, 급성 악화 예방, 그리고 삶의 질 향상에 있습니다. 약물 치료가 핵심이며, 주로 흡입제 형태로 사용됩니다. 치료는 단계적으로 진행되며, 환자의 증상 심도와 악화 위험에 따라 약물을 추가하거나 변경합니다.

주요 약물로는 기관지 확장제가 있습니다. 이는 기관지의 평활근을 이완시켜 공기의 흐름을 개선합니다. 베타2 작용제와 항콜린제가 대표적이며, 빠른 효과가 필요한 경우 단기 작용형을, 장기적인 증상 조절에는 장기 작용형을 사용합니다. 흡입용 스테로이드는 기도의 염증을 감소시켜 악화 빈도를 낮추는 데 도움을 줍니다. 중증 환자에게는 기관지 확장제와 스테로이드를 조합한 복합 흡입제가 흔히 처방됩니다.

약물 치료 외에도 중요한 비약물적 접근법이 있습니다. 폐재활치료는 운동 훈련, 영양 상담, 교육을 포함한 포괄적인 프로그램으로, 호흡 곤란을 줄이고 운동 내구력을 향상시키는 데 효과적입니다. 급성 세균 감염에 의한 악화 시에는 항생제가, 심한 호흡부전 시에는 산소 요법이 필수적입니다. 모든 환자는 인플루엔자와 폐렴구균 예방접종을 받는 것이 권고됩니다.

폐기종의 외과적 치료는 주로 심한 증상과 기능 저하를 보이면서 내과적 치료에 반응이 불충분한 환자를 대상으로 고려됩니다. 주요 목표는 호흡 곤란을 완화하고, 운동 능력을 향상시키며, 삶의 질을 개선하는 것입니다. 가장 대표적인 수술은 폐용적감소술입니다. 이 수술은 손상되어 팽창된 폐의 가장 심한 부분을 절제하여 남은 건강한 폐 조직의 기능을 회복시키고, 가슴 속 공간을 확보하여 호흡 근육의 효율을 높입니다. 이외에도 매우 국한된 폐기종이 있는 경우 해당 폐엽을 제거하는 폐엽절제술이 시행될 수 있으며, 최악의 경우 폐이식이 최후의 치료 옵션으로 고려됩니다.

폐용적감소술의 적응증과 결과는 환자를 신중하게 선정하는 데 크게 좌우됩니다. 이상적인 환자는 알파-1 안티트립신 결핍증이 아닌 중증 폐기종 환자로, 주로 폐의 상엽에 병변이 집중되어 있고, 운동 능력이 현저히 저하된 상태여야 합니다. 수술 전 폐기능 검사, 흉부 CT 등을 통한 철저한 평가가 필수적입니다. 성공적인 수술은 환자의 호흡 곤란을 줄이고, 6분 보행 거리를 늘리며, 삶의 질을 향상시키는 효과를 보입니다. 그러나 이 수술은 술 후 합병증 위험이 높으며, 장기적인 생존율 향상 효과에 대해서는 논란이 있습니다.

이러한 외과적 치료는 내과적 치료를 대체하는 것이 아니라, 최적의 내과적 치료를 받고도 증상이 심한 선택된 환자군을 위한 추가적 치료 옵션입니다. 모든 수술은 기흉, 감염, 호흡 부전 등의 위험을 내포하고 있으며, 환자의 전신 상태와 기대 수명을 고려하여 신중히 결정되어야 합니다.