사구체신염 (r1)

1차성 사구체신염은 다른 전신 질환이나 명확한 유발 인자 없이 신장의 사구체 자체에 일차적으로 발생하는 염증성 질환을 의미한다. 즉, 사구체가 주요 표적이자 병변의 유일한 장소인 경우를 지칭한다. 이는 당뇨병이나 전신성 홍반성 루푸스와 같은 전신 질환에 동반되어 발생하는 2차성 사구체신염과 구분되는 개념이다.

병리학적 기전은 대부분 자가면역 반응과 관련이 있다. 신체의 면역 체계가 잘못되어 사구체의 구조를 구성하는 성분들, 예를 들어 기저막이나 사구체내피세포 등에 대한 항체를 생성하게 되고, 이로 인해 염증과 손상이 유발된다[1]. 또 다른 주요 기전으로는 면역복합체가 혈류를 통해 신장으로 운반되어 사구체에 침착되는 경우가 있다.

1차성 사구체신염은 조직학적 소견에 따라 여러 종류로 분류된다. 주요 유형은 다음과 같다.

이러한 질환들은 각각 고유한 임상 증상, 경과 및 치료 반응을 보인다. 정확한 진단을 위해서는 신장 생검을 통한 조직 검사가 필수적이다. 치료는 병리학적 유형과 임상 증상의 심각성에 따라 스테로이드나 면역억제제 사용부터 혈압 조절과 같은 지원적 치료까지 다양하게 이루어진다.

2차성 사구체신염은 다른 기저 질환이나 외부 요인에 의해 이차적으로 발생하는 사구체의 염증성 질환을 총칭한다. 즉, 신장 자체의 문제가 아니라 전신 질환이나 감염, 약물 등이 원인이 되어 신장의 사구체에 손상을 일으키는 경우를 의미한다. 이는 1차성 사구체신염과 구분되는 중요한 특징이다.

2차성 사구체신염의 원인은 매우 다양하다. 주요 원인으로는 당뇨병에 의한 당뇨병성 신병증, 전신성 홍반성 루푸스와 같은 자가면역 질환, B형 간염이나 C형 간염 등의 감염, 그리고 일부 항생제나 비스테로이드성 소염진통제와 같은 약물이 포함된다. 또한 아밀로이드증이나 다발성 골수종과 같은 혈액 질환도 원인이 될 수 있다.

이러한 원인 질환들은 각기 다른 기전으로 사구체에 손상을 준다. 예를 들어, 당뇨병은 지속적인 고혈당이 사구체의 모세혈관 벽을 두껍게 하고 경화시키는 반면, 루푸스 신염은 자가항체와 면역복합체가 신장에 침착되어 염증을 유발한다. 따라서 2차성 사구체신염의 치료는 근본 원인인 기저 질환의 치료에 중점을 둔다. 기저 질환의 조절이 신장 손상의 진행을 늦추거나 멈추는 데 가장 중요하다.

사구체신염의 광학현미경 소견은 조직 손상의 유형과 범위를 평가하는 기본적인 방법이다. 이를 통해 사구체의 세포 증식 정도, 기저막의 변화, 사구체모세혈관 내강의 상태, 그리고 간질과 세뇨관의 병변을 관찰할 수 있다.

주요 소견은 다음과 같이 분류된다.

증식성 병변은 침범 위치에 따라 세분화된다. 사구체내증식성 신염은 모세혈관 내강 내에서 세포 수가 증가하고, 초월성 신염은 보먼주머니 내에 초월(세포 덩어리)이 형성되는 것이 특징이다. 기저막의 두꺼워짐과 세포 증식이 동반되면 막증식성 사구체신염으로 진단된다. 이러한 병리학적 소견은 질병의 원인과 임상 경과, 치료 반응을 예측하는 데 중요한 단서를 제공한다.

면역형광 현미경 검사는 신장 생검 조직에 특정 항체를 적용하여 항원-항체 복합체의 침착 위치와 패턴을 시각화하는 방법이다. 이 검사를 통해 면역글로불린 G(IgG), 면역글로불린 A(IgA), 보체 성분(C3, C1q) 등의 침착 여부와 그 형태(과립상, 선형, 리본 모양 등)를 확인할 수 있다. 예를 들어, IgA신병증에서는 사구체의 중간영역에 과립상의 IgA 침착이 주로 관찰되며, 안티-GBM 신염에서는 사구체 기저막을 따라 선형의 IgG 침착이 나타난다.

전자현미경 검사는 세포 내 구조물과 침착물의 정확한 위치를 초고배율로 관찰하는 데 필수적이다. 이 검사는 전자밀도가 높은 침착물이 사구체 기저막의 내피 세포 쪽(내피하), 기저막 내부(막내), 또는 상피 세포 쪽(상피하)에 위치하는지를 구분한다. 또한, 상피세포의 족세포 융합이나 박리, 기저막의 비후나 분열 같은 미세 구조의 변화도 평가할 수 있다.

다양한 사구체신염의 유형별로 면역형광 및 전자현미경 소견은 특징적인 패턴을 보인다. 주요 질환들의 소견을 표로 정리하면 다음과 같다.

이러한 소견들은 질병의 원인과 진행 기전을 이해하고, 정확한 병리학적 진단을 내리는 데 결정적인 근거를 제공한다. 특히, 광학현미경 소견만으로는 구분이 어려운 경우, 면역형광과 전자현미경 검사가 감별 진단에 핵심적인 역할을 한다.

신증후군은 단백뇨, 저알부민혈증, 부종, 고지혈증의 네 가지 주요 증상을 특징으로 하는 임상 증후군이다. 이는 사구체의 투과성이 비정상적으로 증가하여 혈액 내 알부민과 같은 단백질이 대량으로 소변으로 빠져나가기 때문에 발생한다. 하루 3.5g 이상의 단백뇨가 지속되는 것이 진단의 핵심 기준이다.

주요 증상은 다음과 같다.

부종은 처음에는 눈 주위나 안면부에서 나타나며, 특히 아침에 뚜렷하다. 이후 증상이 진행되면 하지나 전신에 부종이 확대되고, 심한 경우 복수나 흉수가 동반될 수 있다. 고지혈증은 콜레스테롤과 중성지방 수치가 모두 상승하는 특징을 보인다.

신증후군을 일으키는 원인 질환은 다양하며, 최소변화병이 소아에서 가장 흔한 원인이다. 성인의 경우 막성신병증, 초점분절성사구체경화증, 막증식성사구체신염 등이 주요 원인이다. 치료는 기저 질환에 따라 스테로이드나 면역억제제를 사용하는 것과 함께, 부종 조절을 위한 이뇨제와 단백뇨 감소를 위한 ACE 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제 투여가 중요하다.

신염증후군은 사구체신염의 주요 임상 증상군 중 하나로, 혈뇨, 단백뇨, 고혈압, 부종 등의 증상과 함께 사구체여과율의 저하로 인한 질소혈증이 동반되는 상태를 말한다. 급속히 진행하는 사구체신염에서 흔히 관찰되며, 신장 기능이 빠르게 악화될 수 있어 주의 깊은 관리가 필요하다.

이 증후군의 핵심 특징은 활성화된 염증에 의한 사구체 손상이다. 이로 인해 사구체 모세혈관벽의 투과성이 증가하여 적혈구가 누출되어 현미경적 또는 육안적 혈뇨가 나타난다. 동시에 사구체 내 세포증식과 염증세포 침윤이 발생하며, 이는 신장 기능 저하와 고혈압의 직접적인 원인이 된다. 부종은 나트륨과 수분 저류 및 저알부민혈증에 기인한다.

신염증후군을 보이는 대표적인 질환으로는 급성 사구체신염, 급속 진행성 사구체신염, 그리고 IgA 신병증의 일부가 포함된다. 특히 안티-GBM 항체 신염이나 ANCA 연관 혈관염에 의한 사구체신염에서는 전형적으로 나타난다. 진단은 임상 증상과 함께 혈청 크레아티닌 상승, 요침사 검사에서 적혈구 관형의 확인, 그리고 최종적으로 신장 생검을 통해 확진한다.

치료는 근본 원인에 따라 다르지만, 일반적으로 고용량 스테로이드 요법이나 면역억제제를 사용한 강력한 면역 억제 치료가 필요하다. 고혈압과 부종 조절을 위한 약물 치료와 함께 염분 및 수분 섭취 제한이 동반된다. 치료 반응이 좋지 않을 경우 빠르게 만성 신부전으로 진행할 수 있으므로 적극적인 개입이 중요하다.

무증상 요이상은 단백뇨 또는 현미경적 혈뇨가 지속적으로 관찰되지만, 신증후군이나 신염증후군을 동반하지 않는 상태를 말한다. 이는 신장 생검을 통해 사구체신염이 진단되는 가장 흔한 임상 양상 중 하나이다. 환자는 부종이나 고혈압과 같은 뚜렷한 증상이 없으며, 대부분 정기적인 건강검진이나 다른 질환을 위한 검사 중 우연히 소변 검사 이상이 발견된다.

주요 소견은 현미경적 혈뇨와 함께 단백뇨가 하루 3.5g 미만으로 나타나는 경우가 많다. 이 상태를 일컫는 '무증상'이라는 용어는 신장 기능의 현저한 저하나 전신적 증상이 없다는 점을 강조하지만, 신장 조직에는 사구체의 염증성 병변이 존재할 수 있다. 대표적인 기저 질환으로는 IgA 신병증과 미세변화 사구체병의 초기 단계, 또는 막증식성 사구체신염의 경한 형태 등이 있다.

이러한 환자들의 예후는 일반적으로 양호한 편이지만, 일부에서는 서서히 만성 신장병으로 진행할 수 있다. 따라서 정기적인 혈청 크레아티닉 및 사구체여과율 측정, 지속적인 소변 검사 모니터링이 필수적이다. 진행의 위험 인자로는 지속적인 고도 단백뇨(하루 1g 이상), 고혈압, 그리고 신장 생검에서 발견된 특정 병리 조직학적 소견 등이 있다.

사구체신염의 진단에서 혈액 및 소변 검사는 기본적이고 필수적인 검사로, 질병의 존재를 확인하고 활동성과 중증도를 평가하는 데 핵심적인 역할을 한다.

소변 검사는 가장 먼저 시행되는 선별 검사이다. 요검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 주요 소견으로 나타난다. 단백뇨는 요검사 스틱으로 선별 검사를 한 후, 24시간 소변을 모아 정량적으로 측정하거나 단일 소변에서 단백질/크레아티닌 비율을 계산하여 평가한다. 현미경적 혈뇨는 요침사 검사를 통해 적혈구 수를 세어 확인하며, 사구체 기원을 시사하는 변형적혈구나 적혈구원주가 관찰될 수 있다. 또한, 백혈구뇨와 세균뇨는 감염을 배제하는 데 도움을 주며, 요세포 검사는 악성 종양을 감별하는 데 사용된다.

혈액 검사는 신장 기능과 전신적 상태를 평가한다. 혈청 크레아티닌과 혈중 요소 질소 수치를 측정하여 사구체여과율을 추정하고 신기능 저하 정도를 파악한다. 전해질 불균형(예: 고칼륨혈증, 대사성 산증)과 알부민 저하증은 신장 손상의 결과로 나타날 수 있다. 또한, 보체 수치(C3, C4)의 감소는 특정 형태의 사구체신염(예: 막증식성 사구체신염, 급성 사구체신염)에서 특징적으로 관찰된다. 자가면역 질환을 동반한 2차성 사구체신염이 의심될 경우, 항핵항체, 항중성구세포질항체 등의 자가항체 검사와 B형/C형 간염 바이러스 항원 검사가 필요하다.

사구체신염의 진단 과정에서 영상의학 검사는 주로 신장의 구조적 이상을 평가하고 다른 원인을 배제하는 보조적 역할을 수행한다. 신장 생검에 비해 직접적인 진단 정보를 제공하지는 않지만, 신장의 크기, 형태, 에코성 및 혈류 상태를 확인하는 데 유용하다.

가장 기본적으로 시행되는 검사는 복부 초음파이다. 이 검사를 통해 신장의 크기(특히 위축 여부), 피질의 두께, 에코성, 그리고 낭종이나 결석과 같은 다른 병변의 존재를 확인할 수 있다. 급성 사구체신염의 경우 신장이 정상보다 약간 커지거나 부종이 있을 수 있으며, 만성화가 진행된 경우에는 신장이 위축되고 피질이 얇아지는 소견을 보인다. 또한, 요로폐쇄나 다낭신과 같은 사구체신염과 유사한 증상을 일으킬 수 있는 다른 질환을 감별하는 데 필수적이다.

필요에 따라 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)이 시행될 수 있다. 이들은 초음파보다 더 정밀한 해부학적 정보를 제공하며, 특히 혈관 이상이나 종양 등 복잡한 병변을 평가할 때 사용된다. 그러나 사구체신염 자체의 특이적인 진단을 위한 검사는 아니며, 방사선 노출이나 조영제 사용에 따른 신독성 위험을 고려하여 신중히 결정된다. 영상의학 검사의 주요 목적은 신장 생검의 안전성을 확인하고(예: 출혈 위험 요소 평가), 사구체신염이 의심되는 환자에서 다른 구조적 신장 질환을 배제하는 것이다.

신장 생검은 사구체신염의 확진과 정확한 병리학적 분류를 위해 필수적인 검사이다. 이는 신장 조직의 일부를 채취하여 광학현미경, 면역형광현미경, 전자현미경으로 관찰하는 과정을 포함한다. 생검은 주로 경피적 신장 생검 방식으로 시행되며, 초음파 유도 하에 국소 마취를 한 후 특수 바늘을 이용해 신장 조직을 채취한다. 이 검사를 통해 사구체의 염증 정도, 면역복합체 침착 유형, 기저막의 변화 등 질병의 본질을 직접 확인할 수 있다.

생검의 적응증은 신증후군이나 신염증후군을 보이는 경우, 원인 불명의 지속적인 단백뇨나 혈뇨가 있는 경우, 급속히 진행하는 신기능 저하가 관찰되는 경우 등이다. 반면, 출혈 위험이 높거나, 양쪽 신장이 위축되었거나, 심한 고혈압이 조절되지 않는 경우 등에는 시행이 제한될 수 있다.

생검 후 가장 흔한 합병증은 혈뇨이며, 대부분 일시적이다. 드물게 대량 출혈로 인한 혈종 형성이나, 다른 장기 손상이 발생할 수 있어 검사 후 24시간 정도는 안정을 취하며 모니터링이 필요하다. 이렇게 얻은 조직학적 정보는 질병의 예후를 예측하고, 면역억제제 사용 여부와 같은 치료 방침을 결정하는 근거가 된다.

사구체신염의 약물 치료는 기저 원인, 병리 조직형, 임상 증상의 중증도에 따라 크게 달라진다. 치료의 주요 목표는 사구체의 염증을 억제하고, 단백뇨를 감소시키며, 신부전의 진행을 늦추는 것이다. 주요 치료 약제로는 스테로이드와 면역억제제가 사용된다.

스테로이드는 많은 형태의 사구체신염, 특히 최소변화 신증후군, 초점분절성 사구체경화증, 일부 막증식성 사구체신염에서 1차 치료제로 사용된다. 고용량으로 시작하여 점차 감량하는 프로토콜이 일반적이다. 면역억제제는 스테로이드에 반응이 부족하거나 부작용이 심한 경우, 또는 특정 병리형(예: 막증식성 사구체신염, ANCA 연관 혈관염)에서 스테로이드와 병용 투여된다. 대표적인 약물로는 사이클로포스파미드, 마이코페놀레이트 모페틸, 타크롤리무스, 리툭시맙 등이 있다.

고혈압과 단백뇨 관리는 사구체신염의 진행을 늦추는 데 매우 중요하다. 안지오텐신 전환효소 억제제나 안지오텐신 수용체 차단제는 사구체 내 압력을 낮추고 단백뇨를 감소시키는 효과가 있어 핵심적으로 사용된다. 이뇨제는 부종 조절에, 항응고제는 신증후군으로 인한 혈전증 위험 감소에 사용될 수 있다.

치료는 반드시 신장내과 전문의의 정기적인 모니터링 하에 이루어져야 한다. 약물의 효과와 부작용(예: 스테로이드의 골다공증, 면역억제제의 감염 위험 증가 등)을 평가하기 위해 정기적인 혈액 검사, 소변 검사, 혈압 측정이 필수적이다.

지원적 치료는 사구체신염의 근본적인 원인을 치료하는 것이 아니라, 질병으로 인해 발생한 증상을 완화하고 합병증을 예방하며, 신기능을 보존하는 데 초점을 맞춘다. 이 접근법은 모든 유형의 사구체신염 치료의 기초를 이루며, 특히 신증후군이나 신부전이 동반된 경우에 중요하다.

주요 지원적 치료는 다음과 같다.

식이 조절은 지원적 치료의 핵심이다. 염분 섭취를 제한하여 부종과 고혈압을 조절한다. 신기능이 저하된 경우, 칼륨과 인이 많은 음식의 섭취를 제한하여 고칼륨혈증과 고인산혈증을 예방한다. 신증후군이 있는 환자는 저지방 식이를 통해 고지혈증을 관리한다. 또한, 적절한 단백질 섭취량을 유지하는 것이 중요하다. 과도한 단백질 섭취는 신부전을 악화시킬 수 있지만, 신증후군으로 인한 단백 손실을 보충하기 위해 충분한 양의 고품질 단백질 섭취가 필요하다. 정기적인 혈압 측정과 소변 검사를 통해 치료 반응을 모니터링한다.

말기 신부전으로 진행한 사구체신염 환자의 관리는 신대체요법을 중심으로 이루어진다. 주요 치료 옵션은 혈액투석, 복막투석, 신장이식이다. 치료법 선택은 환자의 나이, 전신 상태, 동반 질환, 사회경제적 여건, 의료 기관 접근성 등을 종합적으로 고려하여 결정한다.

신장이식은 가장 생리적이며 삶의 질과 생존율을 향상시키는 최선의 치료법으로 간주된다. 그러나 모든 환자가 이식의 적합 후보자는 아니며, 기다리는 동안 투석 치료가 필요하다. 이식 후에도 사구체신염이 재발할 수 있어 정기적인 추적 관찰이 필수적이다.

투석 치료 중인 환자에게는 철저한 식이 관리와 함께 혈압 조절, 빈혈 교정, 골대사 이상 및 심혈관계 합병증 예방이 중요하다. 원인 질환인 사구체신염의 활동성을 평가하고, 필요시 면역억제제를 조절하며 지속적인 신장 전문의의 관리 하에 두는 것이 예후에 도움이 된다.