부갑상선 기능 저하증

수술 후 부갑상선 기능저하증은 부갑상선 기능 저하증의 가장 흔한 원인으로, 목 부위 수술 중 부갑상선이 손상되거나 혈액 공급이 차단되어 발생한다. 특히 갑상선 전절제술이나 부갑상선 자체의 수술 후에 빈번하게 나타난다. 이는 수술 중 부갑상선이 실수로 제거되거나, 그 주변 조직을 절제하거나 조작하는 과정에서 손상을 입거나, 부갑상선 동맥의 혈류가 방해받기 때문이다.

발생 빈도는 수술의 종류와 숙련도에 따라 크게 달라진다. 갑상선암 등으로 인한 광범위한 갑상선 수술 후에는 일시적 또는 영구적인 부갑상선 기능저하증이 발생할 위험이 상대적으로 높다. 일시적인 경우는 수술 후 수주에서 수개월 내에 기능이 회복될 수 있으나, 영구적인 손상은 평생 관리가 필요하다.

수술 후 발생을 예방하기 위한 여러 수술 기법이 개발되어 적용되고 있다. 예를 들어, 수술 중 부갑상선 호르몬 수치를 신속하게 측정하여 부갑상선 조직의 활성도를 확인하거나, 근적외선 분광법 등을 이용해 조직의 혈류를 실시간으로 모니터링하는 방법이 있다. 또한, 손상된 부갑상선을 작게 잘라 다른 부위에 이식하는 자가이식도 널리 시행되는 방법이다.

환자는 수술 후 저칼슘혈증 증상(예: 테타니, 감각 이상)에 대해 주의 깊게 관찰해야 하며, 정기적인 혈액 검사를 통해 칼슘과 부갑상선 호르몬 수치를 모니터링하는 것이 필수적이다.

자가면역성 부갑상선 기능저하증은 신체의 면역 체계가 자신의 부갑상선 조직을 공격하여 파괴함으로써 발생하는 질환이다. 이로 인해 부갑상선 호르몬의 생성이 감소하거나 중단되어 저칼슘혈증과 고인산혈증이 나타난다. 이 질환은 드물며, 부갑상선 기능 저하증의 전체 원인 중 소수를 차지한다.

주로 자가면역 다내분비 증후군의 일부로 나타나는 경우가 많다. 특히 자가면역 다내분비 증후군 1형과 연관이 깊은데, 이 증후군에서는 부갑상선 기능 저하증 외에도 부신 기능 부전과 만성 점막피부칸디다증이 동반된다[2]. 이는 AIRE 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 상염색체 열성으로 유전된다. 드물게 자가면역 다내분비 증후군 2형에서도 발생할 수 있다.

진단은 혈액 검사를 통해 저칼슘혈증, 고인산혈증, 그리고 낮은 혈청 부갑상선 호르몬 수치를 확인함으로써 이루어진다. 자가면역 기원을 확인하기 위해 부갑상선 조직에 대한 특정 자가항체를 검사할 수 있으나, 이 검사는 널리 이용 가능하지는 않다. 관련된 다른 자가면역 질환(예: 애디슨병, 갑상선 기능 저하증)의 존재는 진단에 단서를 제공한다.

치료의 기본 원칙은 다른 원인에 의한 부갑상선 기능 저하증과 마찬가지로, 칼슘과 활성형 비타민 D 유사체(예: 칼시트리올)를 보충하여 혈중 칼슘 수치를 정상 범위로 유지하는 것이다. 환자는 평생에 걸쳐 지속적인 약물 치료와 정기적인 혈액 검사 모니터링이 필요하다.

선천성 부갑상선 기능저하증은 태어날 때부터 부갑상선의 기능이 저하되어 발생하는 상태이다. 이는 주로 부갑상선 호르몬(PTH)의 분비 결핍이나 생물학적 활성 저하로 인해 저칼슘혈증과 고인산혈증을 초래한다. 선천성 형태는 비교적 드물며, 유전적 요인에 기인하는 경우가 대부분이다.

발생 원인은 크게 두 가지로 나눌 수 있다. 첫째는 디조지 증후군과 같은 염색체 이상이다. 이 증후군은 22번 염색체의 미세결실로 인해 발생하며, 부갑상선 형성 저하뿐만 아니라 심장 기형, 특정 안면 특징 등을 동반한다. 둘째는 가족성 고칼슘뇨성 저칼슘혈증과 같은 단일 유전자 이상이다. 특히, CASR 유전자 돌연변이로 인한 상염색체 우성 유전 형태는 PTH 분비를 억제하는 수용체가 과도하게 활성화되어 기능적 저하 상태를 만든다[3].

진단은 신생아기나 유아기에 경련, 테타니, 근육 경직 등의 증상으로 의심되며, 혈액 검사를 통해 확인한다. 치료는 평생에 걸친 칼슘과 활성형 비타민 D 보충이 필수적이다. 특히 선천성 형태는 성장과 발달에 미치는 영향이 크므로, 조기 진단과 철저한 관리가 장기적인 예후를 결정하는 핵심 요소이다.

저칼슘혈증은 부갑상선 기능 저하증의 핵심적인 생화학적 이상으로, 다양한 임상 증상을 유발합니다. 혈중 칼슘 농도가 낮아지면 신경과 근육의 흥분성이 비정상적으로 증가하는데, 이를 테타니라고 합니다. 초기에는 손가락, 발가락, 입 주위에 저린감이나 무감각함이 나타날 수 있습니다. 근육 경련, 특히 손과 발의 경련이 흔히 관찰됩니다[5].

심한 저칼슘혈증이 지속되면 더 광범위한 증상이 나타납니다. 얼굴 근육의 경련, 후두 근육의 경련으로 인한 호흡 곤란 및 쉰 목소리, 그리고 전신적인 경련이 발생할 수 있습니다. 심장 근육에도 영향을 미쳐 심전도 상 QT 간격의 연장을 보이며, 드물게 심장 박동에 이상을 초래할 수 있습니다. 또한, 저칼슘혈증은 정신 증상을 동반하기도 하는데, 불안, 우울, 착란, 환각 등이 나타날 수 있습니다.

이러한 증상들은 혈중 칼슘 농도가 급격히 떨어질 때 더욱 두드러지게 나타납니다. 특히 스트레스나 감염과 같은 상황에서는 증상이 악화될 수 있습니다. 증상의 심각도는 일반적으로 칼슘 농도 저하의 정도와 속도에 비례합니다.

저칼슘혈증은 신경세포의 흥분성을 증가시켜 다양한 신경학적 증상을 유발한다. 가장 특징적인 증상은 테타니로, 말초 신경과 근육의 과흥분으로 인해 발생한다. 초기에는 입 주변, 손가락, 발가락의 저림과 감각 이상이 나타나며, 심해지면 손목과 발목의 경련, 즉 수족강축이 발생한다. 이는 양손이 산부인과 의사의 손 모양처럼 굽어지는 특징을 보인다.

심한 저칼슘혈증은 중추신경계에도 영향을 미친다. 간질 유사 발작이 발생할 수 있으며, 이는 전신성 강직간대발작이나 국소성 발작 형태로 나타난다. 또한, 불안, 우울, 조증, 환각과 같은 정신과적 증상이 동반되기도 한다. 인지 기능 저하나 혼돈 상태가 지속될 수 있다.

장기간 치료되지 않은 부갑상선 기능 저하증은 기저핵에 칼슘이 침착되는 파킨슨병 유사 증상을 초래할 수 있다. 이는 근육 강직, 운동완서, 진전, 보행 장애 등을 특징으로 한다. 또한, 두개내압 상승으로 인한 유두부종과 시신경 압박에 의한 시력 장애가 발생할 수도 있다.

신경학적 증상의 심각도는 혈중 칼슘 농도 저하의 정도와 속도에 직접적으로 비례한다. 급격한 칼슘 농도 하락은 심각한 테타니나 발작을 유발할 수 있으므로 응급 치료가 필요하다.

장기간 저칼슘혈증이 지속되면 여러 조직에 석회화가 발생할 수 있습니다. 이는 특히 기저핵과 같은 뇌 부위에 침착되어 신경학적 증상을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다. 피하 조직, 수정체, 신장, 혈관 등에도 석회화가 나타날 수 있습니다.

만성적인 저칼슘혈증은 치아 발육에도 영향을 미칩니다. 특히 성장기 아동에서 발생할 경우 법랑질 형성 부전, 치아 뿌리 형성 이상, 치아 발육 지연 등을 초래할 수 있습니다. 성인에서는 치아의 조기 탈락 위험이 높아집니다.

장기적으로 치료되지 않거나 잘 조절되지 않는 경우, 신장에 신석회증이 발생할 수 있습니다. 이는 신장 기능 저하로 이어질 수 있는 중요한 합병증입니다. 또한 백내장이 발생하여 시력 장애를 일으킬 가능성도 있습니다.

심혈관계에도 영향을 미쳐 심장의 전도 시스템 이상을 유발하거나 심부전의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 정기적인 혈액 검사와 적절한 치료를 통해 혈중 칼슘 농도를 정상 범위에 유지하는 것이 이러한 장기적 합병증을 예방하는 핵심입니다.

부갑상선 기능 저하증의 진단에서 혈액 검사는 가장 기본적이고 필수적인 검사이다. 이 검사는 혈중 칼슘과 인의 농도를 평가하고, 저칼슘혈증의 존재를 확인하는 데 중점을 둔다.

일차적으로 측정하는 지표는 총 칼슘 농도와 이온화 칼슘 농도이다. 부갑상선 기능 저하증 환자에서는 부갑상선호르몬(PTH)의 분비 부족으로 인해 혈중 칼슘 농도가 낮아지는 저칼슘혈증이 나타난다. 동시에 PTH의 부족은 신장을 통한 인의 배설을 감소시켜 혈중 인 농도가 상승하는 고인산혈증을 유발한다. 이 두 가지 변화는 본 질환의 특징적인 혈액 검사 소견이다. 총 칼슘은 혈청 알부민 수치의 영향을 받으므로, 알부민 수치가 낮은 경우 보정 칼슘 값을 계산하거나 직접 이온화 칼슘을 측정하여 저칼슘혈증을 정확히 평가한다.

혈액 검사는 다른 원인을 배제하는 데도 중요하다. 혈중 마그네슘 농도를 측정하여 저마그네슘혈증에 의한 이차적인 PTH 분비 장애를 확인한다. 또한, 신장 기능을 평가하기 위해 혈청 크레아티닌과 요소질소(BUN) 수치를 확인한다. 알칼리성 인산분해효소 수치는 일반적으로 정상 범위에 머무르는 것이 특징이다. 이러한 포괄적인 혈액 검사 프로필은 부갑상선 기능 저하증을 신부전이나 비타민 D 결핍 등 다른 저칼슘혈증 원인과 감별하는 데 결정적인 역할을 한다.

부갑상선 기능 저하증의 확진을 위해서는 혈중 부갑상선 호르몬(PTH) 농도를 측정하는 것이 필수적이다. 정상적인 생리 상태에서는 혈중 칼슘 농도가 감소하면 부갑상선이 이를 감지하고 PTH 분비를 증가시켜 칼슘 농도를 회복시키려 한다. 그러나 부갑상선 기능 저하증에서는 이 조절 기전이 손상되어, 저칼슘혈증이 존재함에도 불구하고 혈중 PTH 농도가 비정상적으로 낮거나 정상 범위에 머무르는 불적절한 상태를 보인다.

진단을 위한 혈액 검사는 일반적으로 혈청 칼슘(교정 칼슘 또는 이온화 칼슘), 인, 마그네슘, PTH 수치를 동시에 측정하여 평가한다. 전형적인 부갑상선 기능 저하증의 혈액 검사 소견은 다음과 같은 패턴을 보인다.

PTH 측정은 주로 "인트랙트 PTH"라고 불리는 전체 분자 PTH를 측정하는 방법이 사용된다. 이 검사 결과를 해석할 때는 반드시 동시에 측정된 혈청 칼슘 수치와 함께 평가해야 한다. 가성부갑상선기능저하증과 같은 다른 저칼슘혈증 질환에서는 PTH 수치가 오히려 증가하기 때문에, PTH 측정은 감별 진단에 결정적인 역할을 한다.

부갑상선 기능 저하증의 진단에서 영상 검사는 주로 원인 규명이나 합병증 평가에 사용됩니다. 직접적인 진단은 혈액 검사를 통해 이루어지지만, 특정 원인을 확인하거나 다른 질환을 배제하기 위해 영상 검사가 보조적으로 활용됩니다.

부갑상선의 위치나 이상을 확인하기 위해 초음파 검사가 가장 흔히 시행됩니다. 이 검사를 통해 부갑상선의 크기, 위치, 형태를 평가할 수 있으며, 특히 수술 후 발생한 경우 잔여 부갑상선 조직의 존재 여부를 확인하는 데 도움이 됩니다. 또한, 선천적 원인이 의심될 때 흉선의 이상 유무를 함께 살펴볼 수 있습니다.

드물게 다른 영상 검사가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 두개내 기저핵 등에 칼슘이 침착되는 대뇌 기저핵 석회화는 장기적인 저칼슘혈증의 합병증으로, 컴퓨터단층촬영(CT)을 통해 확인할 수 있습니다. 또한, 자가면역성 다중 내분비선 질환의 일부로 발생한 경우, 다른 내분비 기관의 상태를 평가하기 위해 추가적인 영상 검사가 이루어질 수 있습니다.

치료의 주요 목표는 혈중 칼슘 농도를 정상 범위로 유지하고 저칼슘혈증 증상을 예방하는 것이다. 이를 위해 칼슘 보충제와 비타민 D 유도체가 기초적인 약물로 사용된다. 칼슘 보충은 혈중 칼슘 농도를 빠르게 높이기 위해 경구용 탄산칼슘이나 시트르산칼슘 형태로 투여된다. 시트르산칼슘은 위산 분비가 적은 환자에게 흡수가 더 우수하다는 장점이 있다.

비타민 D는 장에서 칼슘의 흡수를 촉진하는 데 필수적이다. 부갑상선 기능 저하증에서는 부갑상선 호르몬이 부족하여 활성형 비타민 D인 칼시트리올의 생산이 저하된다. 따라서 일반적인 비타민 D 보충제보다는 활성형 비타민 D 유도체인 칼시트리올이나 알파칼시돌을 직접 투여하는 것이 효과적이다. 이 약물들은 신장에서의 활성화 과정이 필요 없어 작용이 빠르고 강력하다.

투여 용량은 개인의 혈중 칼슘, 인, 부갑상선 호르몬 수치에 따라 개별적으로 조절해야 한다. 초기 치료 시에는 혈중 칼슘 농도를 자주 모니터링하며 적정 용량을 찾는다. 일반적인 유지 용량은 다음과 같다.

치료 중에는 고칼슘혈증이나 고칼슘뇨증이 발생하지 않도록 주의해야 한다. 장기적으로는 신장에 칼슘이 침착되어 신장 손상이 발생할 수 있으므로 정기적인 혈액 및 소변 검사가 필수적이다. 특히 소변의 칼슘 배설량을 모니터링하여 과다 배설을 방지하는 것이 중요하다.

부갑상선 기능 저하증의 약물 치료는 혈중 칼슘 농도를 정상 범위로 유지하고 저칼슘혈증 증상을 예방하는 데 중점을 둔다. 경구 칼슘제와 활성 비타민 D 유도체가 치료의 주축을 이루며, 혈청 칼슘과 인 농도를 정기적으로 모니터링하면서 용량을 조절한다.

활성 비타민 D 제제는 장에서 칼슘 흡수를 촉진하고 신장에서 칼슘 재흡수를 증가시키는 데 필수적이다. 일반적으로 칼시트리올이나 알파칼시돌이 사용된다. 이들은 신장에서 추가적인 활성화가 필요 없는 형태이므로, 부갑상선 호르몬이 부족한 상황에서도 효과를 발휘한다. 치료 초기에는 혈청 칼슘 농도를 자주 측정하여 적절한 유지 용량을 찾아야 한다.

일부 환자에서는 칼슘과 비타민 D 보충만으로 혈중 칼슘 조절이 어려울 수 있다. 이 경우 티아자이드계 이뇨제를 추가하여 신장에서 칼슘의 배설을 줄이는 보조 치료를 고려할 수 있다. 또한, 저칼슘혈증이 심각하여 경구 약물로 조절이 불가능한 급성 상황에서는 정맥 내 칼슘 글루코네이트 주사가 필요하다. 모든 약물 치료는 장기적으로 고칼슘뇨증과 신장에 칼슘이 침착되는 신석회증 또는 신결석의 위험을 증가시킬 수 있으므로 정기적인 신기능 평가와 24시간 요중 칼슘 배설량 검사가 권장된다.

부갑상선 기능 저하증의 식이 관리는 혈중 칼슘 농도를 안정적으로 유지하고 저칼슘혈증 증상을 예방하는 데 핵심적인 역할을 한다. 치료의 기본은 칼슘과 활성형 비타민 D 보충제 복용이지만, 일상적인 식사에서도 칼슘 함량이 높은 식품을 충분히 섭취하고, 인산염이 과다한 식품의 섭취를 제한하는 것이 중요하다.

칼슘 섭취를 늘리기 위해 권장되는 식품은 다음과 같다.

반면, 인의 과다 섭취는 칼슘 흡수를 방해하고 혈중 인산염 농도를 높여 저칼슘혈증을 악화시킬 수 있다. 따라서 가공 식품, 패스트푸드, 청량 음료, 인산염이 첨가된 육류 제품의 섭취는 제한해야 한다. 또한, 고식이섬유나 옥살산이 많은 음식(시금치, 밤색)은 칼슘과 결합하여 흡수를 저해할 수 있으므로 주의가 필요하다.

식이 관리는 환자의 혈중 칼슘, 인, 부갑상선 호르몬 수치를 정기적으로 모니터링하면서 개인에 맞게 조정되어야 한다. 특히 칼슘과 비타민 D 보충제를 복용하는 경우, 식사와 함께 복용하면 흡수율을 높이는 데 도움이 될 수 있다. 환자는 영양사와 상담하여 균형 잡힌 식단을 구성하고, 식습관이 혈액 검사 수치에 미치는 영향을 이해하는 것이 장기적인 건강 관리에 필수적이다.