혈액의 구성과 기능 (r1)

혈장은 혈액의 액체 성분으로, 혈액 전체 부피의 약 55%를 차지한다. 주성분은 물이며, 그 외에 다양한 용해 상태의 단백질, 전해질, 영양소, 호르몬, 노폐물 등이 포함되어 있다. 혈장은 혈구 세포들을 부유시켜 순환시키는 매체 역할을 하며, 혈액의 점도를 결정하는 주요 요인이다.

혈장 단백질은 혈장의 약 7-8%를 구성하며, 주요 종류로는 알부민, 글로불린, 피브리노겐이 있다. 알부민은 혈장 삼투압을 유지하여 혈액과 조직 사이의 수분 이동을 조절하는 핵심 역할을 한다. 글로불린은 면역 글로불린(항체)을 포함하여 체내 방어 기능에 기여하며, 피브리노겐은 혈액 응고 과정에서 필수적인 단백질이다.

혈장은 신체 전역으로 물질을 운반하는 체계로서의 기능을 수행한다. 소화된 영양소(예: 포도당, 아미노산, 지방산)를 각 조직으로 운반하고, 조직에서 생성된 노폐물(예: 요소, 이산화탄소)을 배설 기관으로 이동시킨다. 또한, 호르몬와 같은 신호 분자와 전해질(예: 나트륨, 칼륨, 칼슘 이온)의 균형을 유지하여 체내 환경의 항상성을 유지하는 데 기여한다.

혈장은 혈액 응고와 관련된 여러 인자를 포함하고 있어, 출혈 시 손상된 혈관 부위에서 응고 과정이 일어나도록 돕는다. 또한, 혈장의 완충 작용은 혈액의 pH를 중성 범위(약 7.35-7.45)로 안정시키는 데 중요하다.

혈구는 혈액의 고형 성분으로, 적혈구, 백혈구, 혈소판의 세 가지 주요 세포로 구성된다. 이들은 모두 골수에서 생성되는 조혈모세포에서 분화되며, 각각 고유한 구조와 기능을 가진다. 혈구는 혈액 전체 부피의 약 45%를 차지하며, 이 비율을 헤마토크릿이라고 부른다.

적혈구는 혈구 중 가장 수가 많아, 1마이크로리터의 혈액당 약 500만 개 정도 존재한다. 이 세포는 원반 모양이며 중앙이 오목한 특징을 보인다. 적혈구의 주요 기능은 헤모글로빈을 이용해 폐에서 산소를 조직으로 운반하고, 조직에서 발생한 이산화탄소의 일부를 다시 폐로 운반하는 것이다. 적혈구는 성숙하면 핵과 대부분의 세포소기관을 잃어버리며, 수명은 약 120일이다.

백혈구는 면역 방어를 담당하는 혈구이다. 적혈구보다 수는 훨씬 적지만(1마이크로리터당 약 7,000개), 크기가 더 크고 핵을 가지고 있다. 백혈구는 기능과 형태에 따라 호중구, 림프구, 단핵구, 호산구, 호염기구로 세분화된다. 이들은 병원체 침입 시 식균 작용을 하거나, 항체를 생산하며, 염증 반응을 조절하는 등 다양한 방식으로 신체를 방어한다.

혈소판은 혈구 중 가장 작은 세포 조각이다. 이들은 핵이 없으며, 혈관이 손상되었을 때 응집하여 일차적인 혈전을 형성해 지혈 과정을 시작하는 역할을 한다. 혈소판은 또한 혈액 응고에 필요한 여러 인자들을 분비하여 응고 계단식 반응을 촉진한다. 혈소판의 수명은 약 7~10일로 비교적 짧다.

혈액의 운반 기능은 혈액 순환을 통해 신체 각 조직에 필요한 물질을 공급하고, 대사 산물을 배설 기관으로 운반하는 역할을 말한다. 이는 혈액의 가장 기본적이고 핵심적인 기능이다.

운반 기능은 크게 두 가지로 나눌 수 있다. 첫째는 산소와 영양분의 공급이다. 적혈구에 포함된 헤모글로빈은 폐에서 산소와 결합하여 산화헤모글로빈이 되어 전신 조직으로 운반한다. 동시에 혈장은 소화 기관에서 흡수된 포도당, 아미노산, 지방산, 비타민, 무기질 등의 영양소를 용해시켜 각 세포에 공급한다. 둘째는 노폐물의 운반이다. 세포에서 생성된 이산화 탄소는 다시 혈액에 의해 폐로 운반되어 호기 시 배출된다. 또한 요소나 요산 같은 질소 노폐물은 혈장에 용해되어 신장으로 운반되어 오줌으로 배설된다.

이 외에도 혈액은 호르몬과 같은 내분비 물질을 분비 기관에서 표적 기관으로 운반하여 생리적 조절을 돕는다. 체온 조절을 위해 체내 깊은 곳에서 생성된 열을 체표면으로 운반하는 역할도 수행한다.

혈액의 방어 기능은 주로 백혈구와 혈장 내에 존재하는 특정 단백질들에 의해 수행된다. 이들은 외부로부터 침입한 병원체나 체내에서 발생한 이상 세포를 식별하고 제거하여 신체를 보호한다.

백혈구는 그 종류에 따라 다양한 방식으로 방어 작용을 한다. 호중구와 대식세포 같은 식세포는 병원체를 직접 포식하여 소화한다. 림프구는 항체를 생산하거나 감염된 세포를 직접 공격하는 방식으로 작용한다. B세포는 혈장으로 항체를 분비하여 병원체를 표시하거나 무력화시키고, T세포는 바이러스에 감염된 세포나 암세포를 직접 제거한다. 이러한 과정을 총칭하여 면역 반응이라고 한다.

혈장에는 보체 계통이라 불리는 단백질 군이 존재한다. 이들은 병원체의 표면에 구멍을 내거나, 식세포가 병원체를 쉽게 찾아낼 수 있도록 표지하는 역할을 한다[2]. 또한 혈액의 응고 작용도 중요한 방어 기전이다. 혈소판과 여러 응고 인자들이 상처 부위에서 혈전을 형출하여 과다 출혈을 방지하고, 상처를 통한 병원체의 추가 침입을 물리적으로 차단한다.

혈액은 체내 항상성을 유지하는 데 핵심적인 역할을 한다. 체온 조절, pH 균형, 삼투압 조절, 수분 및 전해질 균형을 통해 내부 환경을 일정하게 유지한다.

혈액은 체온 조절에 기여한다. 체내에서 생성된 열은 혈액 순환을 통해 몸 전체로 고르게 분산되며, 피부 표면의 혈관 확장이나 수축을 통해 열 발산을 조절한다. 또한 혈액 내 완충 용액 시스템(주로 탄산 수소염/탄산 시스템)은 대사 과정에서 생성되는 산성 물질을 중화시켜 혈액의 pH를 7.35~7.45 사이의 약알칼리성으로 유지한다[3].

혈액은 수분과 전해질 농도를 조절한다. 혈장 내 나트륨 이온, 칼륨 이온, 칼슘 이온 등의 농도는 신장과 호르몬의 조절을 받아 일정하게 유지된다. 혈액의 삼투압은 주로 혈장 단백질(특히 알부민)과 전해질 농도에 의해 결정되며, 이는 조직과 혈관 사이의 수분 이동을 조절하여 세포가 적정한 수분 환경을 유지하도록 돕는다.

ABO식 혈액형은 카를 란트슈타이너가 1901년 발견한 가장 기본적인 혈액형 분류 체계이다. 이 체계는 적혈구 표면에 존재하는 특정 항원의 유무에 따라 혈액을 A형, B형, AB형, O형의 네 가지로 구분한다. A형은 A 항원을, B형은 B 항원을, AB형은 A와 B 항원을 모두 가지며, O형은 두 항원 모두를 가지고 있지 않다.

동시에 혈장에는 자신의 적혈구 항원과 반응하지 않는 항체가 존재한다. A형 혈액의 혈장에는 B 항체(항B)가, B형 혈액의 혈장에는 A 항체(항A)가 존재한다. O형 혈액에는 A와 B 항체가 모두 존재하며, AB형 혈액에는 A 항체나 B 항체가 존재하지 않는다[5].

이러한 항원-항체 반응은 수혈 시 매우 중요하다. 예를 들어, A형 혈액을 B형 환자에게 수혈하면, 수혈받은 환자의 혈장 내 항A가 공여된 A형 적혈구의 A 항원과 반응하여 응집 반응을 일으켜 위험한 결과를 초래할 수 있다. 따라서 수혈 시에는 공여자와 수혈자의 혈액형이 서로 호환되는지 확인하는 교차 시험이 필수적이다. 일반적으로 AB형은 모든 혈액형으로부터 수혈받을 수 있는 '보편적 수혈자'로, O형은 모든 혈액형에게 수혈할 수 있는 '보편적 공혈자'로 간주되지만, 실제 임상에서는 가능하면 동일 혈액형 간 수혈을 원칙으로 한다.

Rh식 혈액형은 적혈구 표면에 존재하는 Rh 항원의 유무에 따라 결정되는 혈액형 분류 체계이다. ABO식 혈액형과 함께 수혈 및 임신 관리에서 가장 중요한 혈액형 시스템 중 하나로 간주된다. 이 혈액형은 1939년 칼 란트슈타이너와 알렉산더 위너가 붉은털원숭이(Rhesus monkey)의 혈액으로 실험을 하던 중 발견하여, 원숭이의 학명 첫 글자를 따서 명명되었다[6].

Rh식 혈액형은 주로 D 항원의 존재 여부에 따라 Rh 양성(Rh+) 또는 Rh 음성(Rh-)으로 구분된다. D 항원을 가지고 있으면 Rh 양성, 가지고 있지 않으면 Rh 음성이다. 인구 대다수는 Rh 양성이며, Rh 음성의 빈도는 인종에 따라 차이가 있다. 예를 들어, 한국인을 포함한 동아시아인에서는 Rh 음성의 빈도가 0.1% 미만으로 매우 낮은 반면, 유럽인에서는 약 15% 정도가 Rh 음성이다.

이 혈액형의 가장 중요한 임상적 의의는 Rh 부적합 임신과 관련이 있다. Rh 음성인 어머니가 Rh 양성인 태아를 임신할 경우, 모체의 면역 체계가 태아의 적혈구를 이물질로 인식하고 Rh 항체를 생성할 수 있다. 이 항체가 태아의 적혈구를 파괴하면 신생아 용혈성 질환을 일으켜 심각한 빈혈, 황달, 심지어 사망에 이를 수 있다. 다행히 현대 의학에서는 첫 임신 시 또는 출산 직후에 Rh 면역글로불린(RhIg)을 투여하여 모체의 항체 생성을 방지하는 예방법이 표준적으로 시행되고 있다.

수혈 시에도 Rh식 혈액형은 반드시 고려해야 한다. Rh 음성인 환자에게 Rh 양성 혈액을 수혈하면, 환자의 몸이 D 항원에 대한 항체를 만들게 되어 이후 다시 Rh 양성 혈액을 수혈받을 때 심각한 수혈 부작용이 발생할 수 있다. 따라서 원칙적으로는 Rh 음성 환자에게는 Rh 음성 혈액을 수혈하는 것이 안전하다.

빈혈은 혈액 내 헤모글로빈 농도나 적혈구 수가 정상 범위보다 낮아져 조직에 충분한 산소를 공급하지 못하는 상태를 말한다. 가장 흔한 증상은 피로감, 창백함, 호흡 곤란, 어지러움, 두통 등이다. 빈혈은 하나의 질병이라기보다 다양한 원인에 의해 발생하는 증후군으로 분류된다.

빈혈의 주요 원인은 크게 세 가지로 나눌 수 있다. 첫째, 적혈구 생성 부족으로 인한 경우다. 철결핍성 빈혈은 가장 흔한 형태로, 철분 섭취 부족, 만성 출혈, 흡수 장애 등이 원인이다. 거대적혈모구성 빈혈은 비타민 B12나 엽산 결핍으로 발생한다. 둘째, 적혈구 파괴 증가, 즉 용혈성 빈혈이다. 유전적 요인(예: 겸형적혈구빈혈, 지중해빈혈)이나 자가면역 질환, 감염, 약물 등이 원인이 될 수 있다. 셋째, 출혈로 인한 적혈구 손실이다. 급성 또는 만성적인 출혈이 여기에 해당한다.

빈혈의 진단은 혈액 검사를 통해 이루어진다. 주요 지표는 다음과 같다.

치료는 근본 원인에 따라 달라진다. 철결핍성 빈혈은 철분 보충제 투여와 함께 출혈 원인을 교정한다. 비타민 결핍성 빈혈은 해당 비타민을 보충한다. 중증의 빈혈이나 급성 출혈 시에는 수혈이 필요할 수 있다. 만성 질환이나 골수 질환에 동반된 빈혈은 기저 질환의 치료가 우선이다.

혈액암은 혈액을 구성하는 세포, 특히 백혈구나 그 전구 세포가 비정상적으로 증식하는 악성 종양을 총칭한다. 주요 유형으로는 백혈병, 림프종, 다발성 골수종 등이 포함된다. 이들은 모두 조혈모세포나 림프구의 DNA에 손상이 발생하여 통제 불가능한 증식이 시작되면서 발생한다. 혈액암은 고형 종양과 달리 특정 장기에 국한되지 않고 혈액과 골수, 림프계를 통해 전신에 퍼질 수 있는 특징을 지닌다.

가장 잘 알려진 혈액암인 백혈병은 골수에서 비정상적인 백혈구가 과도하게 생산되어 정상적인 혈구 생성을 방해하는 질환이다. 급성과 만성으로 구분되며, 급성 백혈병은 미성숙한 모세포가 빠르게 증식하는 반면, 만성 백혈병은 비교적 성숙한 세포가 서서히 증식한다. 주요 증상으로는 피로, 빈혈, 쉽게 멍드는 현상, 감염에 대한 저항력 저하, 원인 불명의 체중 감소 등이 나타난다.

다른 주요 혈액암으로는 림프계에서 발생하는 림프종이 있다. 림프종은 주로 림프절이 붓는 증상을 보이며, 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나뉜다. 다발성 골수종은 항체를 생성하는 형질세포의 암으로, 뼈 통증과 신장 기능 장애를 유발할 수 있다.

치료법은 혈액암의 종류와 진행 단계에 따라 달라진다. 일반적인 치료 옵션으로는 화학요법, 방사선치료, 표적 치료, 면역요법 등이 있다. 특히 일부 환자에게는 건강한 조혈모세포를 이식하는 조혈모세포 이식이 근치적 치료법으로 적용된다.

혈우병은 선천적으로 혈액 응고 인자가 부족하거나 기능이 떨어져 출혈이 쉽게 일어나고 멈추기 어려운 유전성 출혈성 질환이다. 주로 남성에게 발현되는 X-연관 열성 유전 방식을 보인다. 혈액이 응고되려면 일련의 응고 인자들이 순차적으로 활성화되는 응고 계단식 반응이 필요한데, 혈우병 환자는 이 과정에 필수적인 특정 인자가 선천적으로 결핍되어 있다.

혈우병은 주로 결핍된 응고 인자에 따라 A형, B형, C형으로 분류된다. 가장 흔한 혈우병 A는 제8인자 결핍에 의해 발생하며, 혈우병 B는 제9인자 결핍으로 인해 생긴다. 이 두 유형이 대부분을 차지한다. 혈우병 C는 제11인자 결핍으로, 상대적으로 드물고 증상도 경미한 편이다. 중증도는 혈액 내 잔존 응고 인자의 활동도에 따라 경증, 중등증, 중증으로 나뉜다.

치료의 핵심은 부족한 응고 인자를 정기적으로 또는 출혈 시 정맥을 통해 보충하는 것이다. 과거에는 혈액 제제로부터 추출한 인자 농축제를 사용했으나, 현재는 재조합 DNA 기술로 생산된 안전한 인자 제제가 주로 사용된다. 적절한 예방적 치료를 통해 환자는 정상적인 생활을 영위할 수 있다. 주요 합병증으로는 반복적인 관절 내 출혈로 인한 혈관절과 인자 제제에 대한 억제항체 형성이 있다.