전신 강직-간대 발작

전신 강직-간대 발작은 전신성 간질 발작의 대표적인 유형이다. 이 발작은 의식 소실과 함께 전신의 근육이 강하게 긴장하는 강직기와 빠르고 리듬 있게 수축하는 간대기가 순차적으로 나타나는 것이 특징이다.

발작은 일반적으로 1분에서 3분 정도 지속된다. 발작이 시작되면 환자는 갑자기 의식을 잃고 쓰러지며, 전신의 근육이 팽팽하게 뻣뻣해지는 강직기가 먼저 발생한다. 이어서 팔과 다리를 포함한 전신 근육에 빠른 경련, 즉 간대기가 나타난다.

발작이 끝난 후에는 발작 후 의식 혼탁기에 들어간다. 이 기간 동안 환자는 의식이 완전히 돌아오지 않고 혼란스러운 상태에 머물며, 심한 피로감을 호소하는 경우가 많다. 이는 뇌가 발작 활동 후 회복되는 과정에서 나타나는 정상적인 현상이다.

이러한 발작은 과거에는 '대발작'이라는 용어로 불리기도 했으나, 현재는 증상을 정확히 기술하는 '전신 강직-간대 발작'이라는 명칭이 선호된다. 이는 다양한 간질 증후군에서 나타날 수 있는 발작 형태이다.

전신 강직-간대 발작은 전형적으로 두 단계로 진행된다. 첫 번째는 강직기로, 갑작스러운 의식 소실과 함께 전신 근육이 강하게 긴장된다. 이 시기에는 호흡 근육도 수축하여 호흡이 멈추고, 입술이나 피부가 푸르스름해지는 청색증이 나타날 수 있다. 강직기는 보통 10~20초 정도 지속된다.

이어서 간대기가 시작된다. 강직되었던 팔, 다리, 몸통 등 전신 근육이 리듬 있게 빠르게 수축하고 이완하는 경련을 반복한다. 이 단계에서는 침을 흘리거나, 설상을 깨물 수 있으며, 대소변을 보는 경우도 있다. 간대기는 보통 30초에서 1분 정도 지속되며, 점차 경련의 빈도와 강도가 줄어들면서 멈춘다.

전체 발작은 대개 1분에서 3분 사이에 끝난다. 발작이 멈춘 후에는 발작 후 의식 혼탁기에 들어간다. 이 기간 동안 환자는 심한 혼돈 상태에 빠지고, 졸리거나 피로를 호소하며, 방향 감각을 잃거나 두통을 경험할 수 있다. 이 상태는 수 분에서 수 시간까지 지속될 수 있으며, 이후 점차 정상적인 의식 상태로 회복된다.

전신 강직-간대 발작의 원인은 뇌 전체에 걸친 비정상적이고 과도한 전기적 방전에 있다. 이 방전은 대뇌 피질의 신경 세포들이 동시에 과도하게 활성화되어 발생하며, 그 결과 의식이 소실되고 양측성의 전신적인 근육 수축이 일어난다. 이러한 발작의 기저에는 다양한 요인이 있을 수 있다. 특발성 간질의 경우 유전적 소인이 주요 원인으로 작용할 수 있으며, 뇌졸중, 뇌종양, 뇌염, 뇌막염, 두부 외상, 선천성 뇌 기형과 같은 구조적 뇌 손상도 중요한 원인이 된다. 또한 대사 이상, 전해질 불균형, 약물 중독 또는 금단 현상도 발작을 유발할 수 있다.

병리생리학적으로, 발작은 뇌의 억제성 신경전달물질인 가바(GABA)의 기능 저하와 흥분성 신경전달물질인 글루탐산의 기능 항진 사이의 불균형에서 비롯된다고 설명된다. 이 불균형은 신경 세포막의 이온 채널 기능 이상과도 연관되어 있다. 발작의 초기 강직기에서는 뇌간의 억제 기전이 차단되어 전신 근육이 지속적으로 강직된다. 이후 간대기로 전환되면 억제 기전이 간헐적으로 작동하여 강직과 이완이 반복되는 경련이 나타난다.

발작이 진행되면 시상과 대뇌 피질을 포함한 뇌의 광범위한 영역이 관여하게 된다. 발작 종료 후에는 신경 세포의 과활동이 억제되고, 에너지 대사 물질이 고갈되며, 신경전달물질이 재축적되는 과정을 거친다. 이 시기가 발작 후 의식 혼탁기에 해당하며, 환자는 피로, 혼란, 두통을 경험할 수 있다. 지속적인 발작 활동은 뇌에 산소와 포도당의 공급 부족을 초래하여 뇌손상의 위험을 높인다.

전신 강직-간대 발작의 진단은 주로 환자 또는 목격자가 묘사한 발작 증상에 대한 상세한 병력 청취를 바탕으로 이루어진다. 의사는 발작이 시작되는 양상, 의식 소실 여부, 강직과 간대 경련의 양상 및 순서, 발작 지속 시간, 발작 후 환자의 상태 등을 면밀히 확인한다. 특히 발작이 양측 대칭적으로 시작되었는지, 전신에 동시에 영향을 미쳤는지가 진단의 핵심이 된다.

뇌파 검사는 진단을 확정하고 다른 유형의 간질 발작과 감별하는 데 중요한 보조 수단으로 사용된다. 전신 강직-간대 발작 중에는 전 대뇌 피질에서 동시에 시작되는 전형적인 뇌파 패턴, 즉 전신성 뇌전증 방전이 관찰된다. 그러나 발작이 없는 간기에는 뇌파에 이상이 나타나지 않을 수도 있어, 진단적 가치는 제한적일 수 있다.

진단 과정에서는 발작을 유발할 수 있는 다른 원인을 배제하기 위한 검사가 동반된다. 이는 대사 이상이나 급성 뇌손상 등에 의한 증상성 발작을 구분하기 위함이다. 이를 위해 혈액 검사, 뇌영상 촬영(컴퓨터단층촬영 또는 자기공명영상) 등의 검사를 시행할 수 있다. 최종 진단은 임상 증상과 검사 소견을 종합하여 내려진다.

전신 강직-간대 발작이 발생하면 즉각적인 응급처치가 필요하다. 발작을 목격한 사람은 먼저 환자를 안전한 장소로 옮기거나 주변의 위험한 물체를 치워야 한다. 환자의 옷깃이나 넥타이를 느슨하게 풀고, 옆으로 눕혀 기도를 확보하는 것이 중요하다. 발작 중에는 절대로 입 안에 무언가를 넣거나 움직이는 사지를 억지로 잡아두려 해서는 안 된다. 발작이 5분 이상 지속되거나, 발작이 멈춘 후 의식을 회복하지 못하고 곧바로 또 다른 발작이 시작되는 경우(간질중첩상태)에는 즉시 119에 신고하여 응급의료 서비스를 요청해야 한다.

의료적 치료는 주로 항경련제를 사용한 약물 치료가 중심이 된다. 발작 유형과 환자 상태에 따라 발프로산, 레베티라세탐, 라모트리진 등이 일차적으로 선택될 수 있다. 약물 치료의 목표는 발작을 완전히 통제하여 환자의 일상 생활과 삶의 질을 보호하는 것이다. 약물 치료에 반응하지 않는 난치성 간질의 경우, 뇌 수술, 미주신경 자극술, 생식식이요법 등 다른 치료 옵션을 고려할 수 있다.

발작 후에는 대부분의 환자가 발작 후 의식 혼탁기를 경험한다. 이 기간 동안 환자는 혼란스러워하거나 피로해하며, 방향 감각을 잃을 수 있다. 보호자는 이때 환자를 안정된 환경에서 휴식을 취하도록 도와야 한다. 환자와 보호자 모두에게 정확한 질병 교육이 제공되어야 하며, 발작 일지를 작성하는 것은 치료 반응을 평가하고 유발 요인을 파악하는 데 도움이 된다. 규칙적인 생활, 충분한 수면, 스트레스 관리, 그리고 알코올 섭취 제한은 발작 조절에 중요한 보조적 역할을 한다.

전신 강직-간대 발작은 간질이라는 광범위한 질환군의 대표적인 발작 유형 중 하나이다. 특히 전신성 발작에 속하며, 이는 뇌의 양측 반구가 광범위하게 동시에 관여하는 발작을 의미한다. 이 발작 유형은 과거에는 '대발작'이라는 용어로도 불렸으나, 현재는 보다 정확한 현상을 기술하는 용어로 대체되었다.

전신 강직-간대 발작과 유사하게 전신에 영향을 미치는 다른 간질 증후군도 존재한다. 대표적으로 소발작으로 알려진 전신성 결신 발작은 갑작스러운 의식 손실과 행동 정지만을 특징으로 하며, 강직이나 간대 경련은 동반하지 않는다. 또한 근간대 발작은 짧고 빠른 근육 경련이 몸통이나 사지에 발생하지만, 전신 강직-간대 발작과 같은 의식 소실이나 긴장성 경련 단계는 없다.

이러한 발작은 특정 간질 증후군의 일부로 나타날 수 있다. 예를 들어, 레녹스-가스토 증후군은 다양한 유형의 난치성 발작(강직, 비정형 결신, 근간대 발작 등)이 혼재되어 나타나는 소아기 발병 간질 증후군이다. 또한 젊은 성인 미오클론성 간질에서는 주로 아침에 발생하는 근간대 발작과 함께 전신 강직-간대 발작이 흔히 동반된다.

전신 강직-간대 발작은 과거에는 '대발작'이라는 용어로 더 널리 알려져 있었다. 이 용어는 발작의 규모와 강도를 강조하는 표현이었으나, 현대 의학에서는 발작의 형태와 기전을 더 정확하게 설명하는 '전신 강직-간대 발작'이라는 명칭을 선호한다.

이 발작은 간질을 대표하는 가장 극적이고 인상적인 증상 중 하나로, 영화나 드라마 등 대중 매체에서 간질을 묘사할 때 가장 자주 등장하는 형태이기도 하다. 그러나 실제 발작은 매체에서 보여주는 것보다 더 복잡한 양상을 보이며, 특히 발작 후의 의식 혼탁기는 환자에게 큰 혼란과 피로를 남긴다.

발작이 발생한 환자를 목격했을 때는 당황하지 않고 올바른 응급처치를 하는 것이 매우 중요하다. 이는 환자의 기도를 확보하고 2차 손상을 방지하는 데 도움이 된다. 특히 발작 중에 환자의 입에 무언가를 넣으려는 행동은 치아 손상이나 질식의 위험이 있어 절대 금지된다.