대동맥류 (r1)

대동맥류는 해부학적 구조와 병리적 기전에 따라 진성 대동맥류와 가성 대동맥류로 크게 구분된다. 이 두 유형은 동맥벽의 어느 층이 팽창하거나 파열되었는지에 따라 정의되며, 그에 따른 치료 접근법과 예후에도 차이가 있다.

진성 대동맥류는 대동맥벽의 세 층, 즉 내막, 중막, 외막이 모두 팽창하여 형성되는 것을 말한다. 가장 흔한 형태로, 동맥벽이 전체적으로 약해져 방추형 또는 낭상의 모양으로 부풀어 오른다. 이는 주로 동맥경화증이나 결합조직의 퇴행성 변화에 의해 발생하며, 대동맥의 직경이 정상보다 50% 이상 확장된 상태를 기준으로 진단한다[2].

반면, 가성 대동맥류는 대동맥벽의 전층이 파열되어 혈액이 외막 바깥으로 유출된 후, 주위 조직에 의해 둘러싸여 혈종이 형성된 상태이다. 이 혈종은 여전히 대동맥 내강과 연결되어 맥동을 보인다. 가성 대동맥류는 외상, 감염, 또는 수술 후 합병증과 같이 동맥벽의 완전한 손상을 유발하는 급성 사건의 결과로 발생하는 경우가 많다.

따라서, 진성 대동맥류는 동맥벽 자체의 약화로 인한 만성적 팽창인 반면, 가성 대동맥류는 벽의 파열로 인해 형성된 일종의 맥동성 혈종이라는 점에서 근본적인 차이를 보인다. 이 구분은 적절한 치료 전략을 수립하는 데 중요한 기준이 된다.

해부학적 위치에 따라 대동맥류는 크게 흉부대동맥류와 복부대동맥류로 나뉜다. 이는 각각 대동맥의 흉강 내 구간과 복강 내 구간에 발생한 병변을 의미한다. 흉부대동맥류는 다시 발생한 구간에 따라 상행대동맥류, 대동맥궁류, 하행대동맥류로 세분화된다. 복부대동맥류는 주로 신동맥 하방의 복부대동맥에서 발생하며, 가장 흔한 형태이다.

각 위치에 따른 임상적 특징과 치료 접근법은 상이하다. 예를 들어, 상행대동맥류는 종종 마르팡 증후군 같은 결합조직 질환과 연관되며, 대동맥판막 기능 부전을 동반할 수 있다. 복부대동맥류는 주로 동맥경화증과 관련이 깊으며, 무증상인 경우가 많으나 파열 시 치명적인 복부 또는 허리 통증을 유발한다.

주요 분류와 그 특징은 다음과 같다.

해부학적 위치는 또한 수술적 치료의 난이도와 위험도에 직접적인 영향을 미친다. 흉부대동맥, 특히 대동맥궁 부위의 수술은 뇌나 척수로 가는 혈류를 유지해야 하므로 더 복잡한 기술을 요구한다. 반면, 복부대동맥류의 치료는 비교적 표준화된 경향이 있다.

동맥경화증은 대동맥류가 발생하는 가장 흔한 원인이다. 이는 혈관벽에 콜레스테롤, 지질, 칼슘 등이 침착되어 혈관 내벽이 두꺼워지고 탄력을 잃는 퇴행성 과정이다. 동맥경화증이 진행되면 혈관벽의 중막에 있는 탄성섬유와 평활근이 손상되고 약화된다. 이로 인해 혈관벽은 혈압에 대한 저항력이 떨어지고, 약해진 부분이 혈류의 압력에 의해 점차적으로 팽창하여 대동맥류를 형성한다.

동맥경화성 대동맥류는 주로 복부 대동맥, 특히 신장동맥 하방에서 발생한다. 이는 복부 대동맥이 흉부 대동맥에 비해 탄성섬유가 적고, 혈류의 난류와 벽에 가해지는 스트레스가 상대적으로 크기 때문이다[5]. 동맥경화증은 또한 혈관벽에 염증 반응을 유발하여 매트릭스 메탈로프로테이나제(MMP) 같은 효소의 분비를 촉진한다. 이러한 효소들은 혈관벽의 구조 단백질인 콜라겐과 엘라스틴을 분해하여 혈관벽을 더욱 약화시키는 역할을 한다.

동맥경화증의 위험 인자는 대동맥류의 위험 인자와 대부분 일치한다. 주요 위험 인자로는 장기간의 고혈압, 흡연, 고지혈증, 당뇨병, 고령 등이 있다. 특히 흡연은 동맥경화증을 촉진하고 혈관벽의 염증을 악화시키는 강력한 위험 요인이다. 따라서 동맥경화성 대동맥류의 예방과 진행 억제를 위해서는 이러한 위험 인자를 관리하는 것이 근본적이다.

대동맥류의 발생에는 선천적 또는 유전적 요인이 중요한 역할을 한다. 특히 결합조직을 구성하는 단백질의 합성이나 구조에 이상이 있는 유전 질환은 대동맥 벽의 약화를 초래하여 젊은 나이에 대동맥류가 발생할 위험을 크게 높인다.

대표적인 유전성 결합조직 질환으로는 마르팡 증후군과 에흘러스-단로스 증후군이 있다. 마르팡 증후군은 피브릴린-1 단백질을 암호화하는 FBN1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 대동맥 근위부(특히 대동맥 근부 및 승모판)의 확장과 대동맥 박리 위험이 현저히 증가한다. 에흘러스-단로스 증후군(특히 혈관형)은 콜라겐 합성에 관여하는 유전자의 결함으로 인해 혈관벽이 매우 취약해지고, 이는 자발적인 파열이나 동맥류 형성으로 이어질 수 있다. 이 외에도 로이스-디츠 증후군과 같은 유전 증후군도 대동맥류와 관련이 있다.

가족력 또한 중요한 위험 인자이다. 일차 친척(부모, 형제, 자녀) 중에 흉부 대동맥류나 박리 병력이 있는 경우, 그 위험도는 일반 인구에 비해 2배에서 5배까지 높아진다. 이는 명확한 단일 유전자 이상이 확인되지 않은 경우에도 마찬가지이며, 이는 다인자 유전과 환경적 요인의 복합적 상호작용을 시사한다. 따라서 이러한 유전적 소인이 있는 환자들은 정기적인 영상의학적 검사를 통한 선별 검사가 권고된다.

고혈압은 대동맥류 형성과 진행에 있어 가장 중요한 위험 요인 중 하나이다. 만성적인 높은 혈압은 대동맥 벽에 지속적인 스트레스를 가하여 혈관벽을 약화시키고 확장을 촉진한다. 특히 제어되지 않은 고혈압은 대동맥류의 성장 속도를 가속화하고 파열 위험을 높이는 주요 인자로 작용한다.

흡연은 동맥경화증을 촉진하고 혈관벽의 탄력성을 저하시키는 강력한 위험 요인이다. 담배 연기 속의 독성 물질들은 대동맥 벽의 구조적 단백질인 엘라스틴과 콜라겐을 직접 손상시켜 혈관을 취약하게 만든다. 이는 대동맥류의 발생 가능성을 크게 증가시킨다.

연령과 성별도 중요한 위험 요인이다. 대동맥류는 65세 이상의 고령자에서 더 흔하게 발생하며, 특히 복부 대동맥류의 경우 남성이 여성보다 4-5배 더 높은 유병률을 보인다. 기타 위험 요인으로는 다음과 같은 것들이 포함된다.

이러한 위험 요인들은 종종 서로 복합적으로 작용하여 대동맥류의 발생과 진행에 영향을 미친다. 따라서 위험 요인을 관리하는 것은 질병의 예방과 진행 억제에 핵심적인 역할을 한다.

많은 대동맥류는 특별한 증상을 일으키지 않은 채 발견된다. 이러한 무증상 대동맥류는 주로 다른 질환을 평가하기 위해 시행한 영상의학 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 예를 들어, 복부 초음파, 흉부 X선 촬영, 또는 컴퓨터단층촬영(CT) 검사 중에 대동맥의 비정상적인 확장이 확인된다.

무증상 상태는 대동맥류가 아직 파열되거나 중요한 구조물을 압박할 만큼 커지지 않았음을 의미한다. 그러나 이는 질환이 해롭지 않다는 것을 보장하지는 않는다. 대동맥류는 시간이 지남에 따라 서서히 커질 수 있으며, 크기가 증가할수록 파열 위험이 높아진다. 따라서 무증상으로 발견되더라도 정기적인 경과 관찰이 필수적이다.

경과 관찰의 주된 지표는 대동맥류의 크기와 성장 속도이다. 일반적으로 일정 크기(예: 복부 대동맥류의 경우 직경 5.5cm) 미만이고 빠르게 커지지 않는 무증상 대동맥류는 수술보다 주기적인 추적 검사를 통해 모니터링한다. 검사 간격은 초기 크기와 위험 인자에 따라 6개월에서 3년마다 다양하게 설정된다.

환자는 대동맥류의 존재를 인지하고, 통증이나 맥박 감각 같은 새로운 증상이 나타나면 즉시 의료진에게 알려야 한다. 또한 고혈압 조절, 금연, 건강한 생활습관 유지 등 보존적 관리가 병행되어야 한다.

대동맥류가 파열되거나 파열 직전 상태에 이르면 생명을 위협하는 급성 증상을 유발한다. 파열은 대동맥류의 가장 치명적인 합병증으로, 혈관 벽이 완전히 찢어져 혈액이 주변 강막이나 체강으로 유출되는 상태를 말한다. 이로 인해 발생하는 급성 대량 출혈은 순환 혈액량의 급격한 감소를 초래하여 저혈량성 쇼크로 이어지고, 빠른 시간 내에 사망에 이를 수 있다.

파열 시 나타나는 주요 증상은 통증과 저혈압이다. 통증은 대동맥류의 위치에 따라 다르게 느껴지는데, 흉부 대동맥류가 파열되면 갑작스럽고 심한 흉통 또는 등 통증이 발생하며, 이 통증은 종종 휴식 시에도 지속된다. 복부 대동맥류가 파열될 경우에는 심한 복통, 요통, 서혜부 통증을 호소한다. 통증과 함께 창백, 식은땀, 맥박 빠름, 의식 저하 등의 쇼크 증상이 동반된다. 복부 대동맥류 파열 시에는 복부에 박동성 종괴가 촉진될 수 있으며, 복부나 옆구리에 멍이 들기도 한다.

파열 직전의 상태인 '파열 위협' 단계에서는 대동맥류 벽이 신장되어 미세한 균열이 생기거나, 혈액이 벽 내층과 중간층 사이로 새어들어가는 경우가 있다. 이 경우에도 갑작스럽고 심화되는 통증이 주요 증상으로 나타나며, 이는 파열의 임박한 징후로 간주되어 즉각적인 응급 처치가 필요하다.

대동맥류의 진단은 주로 영상의학적 검사를 통해 이루어진다. 무증상인 경우가 많아 우연히 발견되는 경우도 흔하며, 의심되는 경우 정확한 크기, 위치, 형태, 주변 구조물과의 관계를 평가하기 위해 검사가 시행된다. 초기 선별 검사로는 흉부 X선 촬영이 사용될 수 있으나, 민감도와 특이도가 낮아 확진에는 부적합하다.

주요 진단 방법은 초음파, 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)이다. 복부 대동맥류의 선별 및 추적 관찰에는 비침습적이고 방사선 노출이 없는 복부 초음파가 일차적으로 널리 사용된다. 보다 정밀한 평가가 필요하거나, 흉부 대동맥류 또는 흉복부 대동맥류가 의심될 경우에는 조영제를 사용한 CT 촬영이 표준 검사법으로 간주된다. CT는 대동맥의 3차원 재구성 이미지를 제공하여 수술 계획 수립에 결정적인 정보를 준다. MRI는 조영제 없이도 혈관을 잘 보여주며, 방사선 노출이 없다는 장점이 있으나 검사 시간이 길고 비용이 높은 단점이 있다.

각 검사법의 특징은 다음과 같이 비교할 수 있다.

이러한 영상 검사를 통해 대동맥류의 최대 직경, 확장 속도, 혈전 존재 여부, 파열의 징후, 중요한 분지 동맥의 관계 등을 종합적으로 평가하여 치료 방침을 결정한다.

대동맥류의 진단을 위한 주요 영상의학적 검사로는 초음파, 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)이 있습니다. 각 검사는 고유의 장점을 가지고 있어 환자의 상태와 필요한 정보에 따라 선택적으로 또는 상호보완적으로 활용됩니다.

초음파 검사, 특히 경식도초음파는 검사 과정에서 방사선 노출이 없고 이동이 용이하여 응급 상황이나 수술 중 모니터링에 유용합니다. 복부 대동맥류의 선별 검사 및 추적 관찰에 널리 사용되며, 동맥류의 크기와 모양을 실시간으로 평가할 수 있습니다. 그러나 장기의 가스나 뼈에 의해 시야가 제한될 수 있다는 단점이 있습니다.

CT 촬영, 특히 조영증강 CT는 대동맥류 진단의 표준 영상 기법으로 간주됩니다. 매우 빠른 촬영 시간 내에 고해상도의 횡단면 및 3차원 재구성 영상을 제공하여, 동맥류의 정확한 위치, 크기, 범위, 그리고 중요한 복부장기나 다른 혈관과의 관계를 자세히 보여줍니다. 이 정보는 수술적 치료나 혈관내 중재술 계획을 수립하는 데 필수적입니다. MRI는 조영제 없이도 혈관을 잘 보여주며, 방사선 노출이 없다는 장점이 있어 젊은 환자나 정기적인 추적 관찰에 사용될 수 있습니다.

대동맥류의 치료 전략은 크기, 성장 속도, 위치, 증상 유무, 그리고 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 결정된다. 작고 증상이 없는 대동맥류는 일반적으로 즉각적인 수술적 개입보다는 보존적 치료와 정기적인 경과 관찰을 우선시한다. 이 접근법의 핵심은 동맥류의 확장을 늦추거나 막아 파열 위험을 낮추는 동시에, 수술이 필요해지는 시점을 정확히 포착하는 데 있다.

보존적 치료의 첫 번째 목표는 동맥경화증 진행과 고혈압을 통제하여 혈관벽에 가해지는 스트레스를 줄이는 것이다. 이를 위해 혈압 강하제가 처방되며, 특히 베타 차단제나 안지오텐신 전환효소 억제제(ACE 억제제) 계열의 약물이 선호된다[11]. 또한 흡연은 대동맥류 성장의 중요한 위험 인자이므로 반드시 금연해야 한다. 환자는 과도한 신체 긴장을 유발할 수 있는 격한 운동이나 무거운 물건 들기를 피하도록 교육받는다.

정기적인 경과 관찰은 보존적 치료의 필수적인 부분이다. 일반적으로 초음파, 컴퓨터단층촬영(CT), 또는 자기공명영상(MRI)을 이용해 대동맥류의 크기와 형태를 6개월에서 1년 주기로 추적 관찰한다. 수술을 고려하는 임계 크기는 대동맥의 위치에 따라 다르며, 일반적으로 다음과 같은 기준이 적용된다.

동맥류가 이 임계 크기에 도달하거나, 빠르게 성장하거나(예: 연간 0.5cm 이상), 통증 등의 증상이 새로 발생하면 수술적 치료(개복 수술 또는 혈관내 스텐트 그라프트 삽입술)로 전환하는 것을 고려한다.

개복 수술은 대동맥류를 치료하는 전통적이면서도 근본적인 방법이다. 이 수술은 복부나 흉부를 열고 대동맥의 병변이 된 부분을 절제한 후, 인공 혈관(그라프트)으로 대체하는 절차를 포함한다.

수술은 전신 마취 하에 진행된다. 외과 의사는 대동맥류의 위치에 따라 복부 정중 절개나 흉부 절개를 시행한다. 대동맥의 근위부와 원위부를 차단한 후, 동맥류 부위를 열어 내부의 혈전을 제거한다. 그런 다음 병변이 된 대동맥 벽을 절제하고 적절한 크기의 다크론 또는 테플론 재질의 인공 혈관을 봉합하여 이식한다. 수술 중 중요한 장기로 가는 혈류를 유지하기 위해 부분적 심폐 우회술이 필요할 수 있다.

이 수술법의 주요 적응증은 크기가 빠르게 증가하는 대동맥류나 파열 위험이 높은 대동맥류, 그리고 이미 파열되거나 박리된 급성 증례이다. 또한 혈관내 스텐트 그라프트 삽입술의 해부학적 조건이 맞지 않는 환자에게도 고려된다. 수술의 장점은 동맥류 부위를 완전히 제거하고 영구적인 해결책을 제공한다는 점이다. 그러나 개복 수술은 주요 수술로서 다음과 같은 위험성을 동반한다.

수술 성공률은 외과 의사의 경험, 병원의 시설, 그리고 환자의 전반적인 건강 상태에 크게 의존한다. 수술 후에는 정기적인 추적 관찰을 통해 인공 혈관의 상태와 대동맥의 다른 부위를 모니터링해야 한다.

혈관내 스텐트 그라프트 삽입술(EVAR; Endovascular Aneurysm Repair)은 복부 대동맥류 치료를 위해 개발된 최소 침습적 시술이다. 이 방법은 대퇴동맥과 같은 말초 혈관을 통해 카테터를 삽입하여, 대동맥류가 있는 부위까지 스텐트 그라프트라는 특수한 인공 혈관을 도달시킨 후 팽창시켜 고정한다. 그 결과, 스텐트 그라프트가 대동맥류 벽을 대신하여 혈류의 통로가 되어, 동맥류 내부로의 혈액 유입을 차단하고 파열 위험을 제거한다.

이 시술의 주요 장점은 전신 마취 하에 시행되는 전통적인 개복 수술에 비해 상대적으로 침습도가 낮다는 점이다. 수술 상처가 작고, 수술 중 출혈량이 적으며, 회복 기간이 짧고 입원 기간이 단축된다. 특히 고령이거나 심장병, 폐질환 등 심각한 동반 질환이 있어 개복 수술의 위험이 큰 환자에게 유용한 치료 옵션이 된다.

그러나 모든 대동맥류 환자에게 적용 가능한 것은 아니다. 시술의 성공 여부는 대동맥류의 해부학적 구조에 크게 의존한다. 스텐트 그라프트를 안정적으로 고정시키기 위해서는 동맥류의 목 부분(근위부 경부)과 말단 고정 부위에 적절한 길이의 정상 혈관이 필요하다. 또한 내장동맥이나 신동맥 같은 중요한 분지 혈관의 위치도 고려해야 한다. 해부학적으로 부적합한 경우에는 개복 수술이 더 나은 선택이 될 수 있다.

시술 후에는 정기적인 추적 관찰이 필수적이다. 스텐트 그라프트 주변으로 혈액이 새는 내막 누출이 발생할 수 있으며, 이 경우 동맥류가 지속적으로 확장되거나 파열될 위험이 남아있다. 따라서 환자는 일반적으로 평생 동안 주기적으로 전산화단층촬영이나 혈관초음파 검사를 받아 스텐트 그라프트의 상태와 동맥류의 크기 변화를 모니터링해야 한다.

대동맥류의 파열은 가장 치명적인 급성 합병증이다. 이는 대동맥 벽이 약해진 부위가 견디지 못하고 완전히 찢어져 혈액이 대동맥 밖으로 유출되는 상태를 말한다. 파열은 대동맥류의 크기가 클수록, 특히 직경이 5.5cm를 초과할 경우 발생 위험이 급격히 증가한다[14]. 파열이 일어나면 대량의 출혈이 발생하여 쇼크, 의식 소실, 심정지에 이를 수 있으며, 매우 높은 사망률을 보인다.

파열의 증상은 갑작스럽고 극심한 통증이 특징이다. 통증의 위치는 파열 부위에 따라 다르며, 흉부 대동맥류 파열은 갑작스러운 등이나 가슴의 찢어지는 듯한 통증으로 나타난다. 복부 대동맥류 파열은 심한 복통, 등통증과 함께 복부에 맥동성 종괴가 촉진될 수 있다. 혈액이 복강 내로 유출되면 복부 팽만과 함께 저혈량성 쇼크 증상[15]이 빠르게 진행된다.

파열은 해부학적 위치에 따라 그 결과와 치료 접근법이 달라진다. 가장 흔한 복부 대동맥류 파열의 경우, 혈액이 후복막 공간으로 제한적으로 유출되는 후복막 파열은 완전 파열에 비해 일시적으로 혈압이 유지될 수 있어 수술적 개입을 위한 소중한 시간을 벌어줄 수 있다. 그러나 대부분의 파열은 응급 수술 없이는 생존 가능성이 극히 낮다.

치료는 생명을 구하기 위한 응급 개입이 필수적이다. 전통적인 개복 수술을 통한 대동맥류 절제 및 인공혈관 이식술이 표준 치료법이었으나, 환자의 상태가 허용한다면 혈관내 스텐트 그라프트 삽입술도 선택지가 될 수 있다. 그러나 파열된 상태에서의 치료는 수술 자체의 위험도가 매우 높으며, 수술 후에도 다양한 합병증이 발생할 수 있다. 따라서 파열을 예방하는 것이 가장 중요하며, 이는 정기적인 검진을 통한 대동맥류의 조기 발견과 적절한 시기의 예방적 수술을 의미한다.

대동맥류의 주요 합병증 중 하나는 대동맥 박리이다. 대동맥류 벽의 내막이 찢어져 혈액이 벽 사이로 유입되면서 박리가 발생한다. 이로 인해 혈관의 진성 내강이 좁아지거나 막히게 되어 중요한 장기로의 혈류 공급이 차단될 수 있다. 박리는 갑작스러운 심한 찢어지는 듯한 흉통을 유발하며, 이는 등으로 퍼지는 경우가 많다. 박리의 위치와 진행 정도에 따라 뇌졸중, 심근경색, 장 허혈, 하지 허혈 등 다양한 치명적인 증상이 나타난다.

또 다른 심각한 합병증은 색전증이다. 대동맥류 내부, 특히 낭상 대동맥류의 혈류 정체된 부분에는 혈전이 쉽게 형성된다. 이 혈전의 일부가 떨어져 나와 원위부 혈관을 따라 이동하면 말초 동맥을 갑자기 막아 급성 동맥 폐색을 일으킨다. 이는 주로 하지 동맥에 발생하여 심한 통증, 창백, 맥박 소실, 감각 이상 및 운동 장애를 초래하며, 치료가 지연될 경우 조직 괴사와 절단을 필요로 할 수 있다.

박리와 색전증의 발생 위험은 대동맥류의 크기와 형태와 관련이 깊다. 일반적으로 직경이 5.5cm를 넘는 흉부 대동맥류나 직경이 5.0-5.5cm를 넘는 복부 대동맥류에서 이러한 합병증의 위험이 현저히 증가한다[16]. 따라서 정기적인 영상 추적 관찰을 통해 대동맥류의 확장 속도를 모니터링하고 적절한 치료 시기를 결정하는 것이 중요하다.